Morfologija nadbubrežne žlijezde kao pokazatelj dugoročne kontrole bolesti u odraslih s klasičnim nedostatkom 21-hidroksilaze Ⅱ

REZULTATI

Karakteristike bolesnika

Detaljne informacije o studijskoj skupini sažete su u tablici 1. Četrdeset četiri (48,9%) ispitanika90 bolesnika s 21OHDbili muškarci. Četrdeset šest pacijenata (51,1%) imalo je tip 21OHD koji uzrokuje gubitak soli, dok su 44 pacijenta (48,9%) imali jednostavni virilizirajući tip. Nije bilo značajnih razlika u biokemijskim parametrima i dozama glukokortikoida između tipova koji gube sol i onih koji jednostavno viriliziraju (Tablica 2). Svih 90 bolesnika liječeno je prednizolonom, dva bolesnika hidrokortizonom, a 55 fludrokortizonom. Srednje vrijednosti dnevne doze glukokortikoida/tjelesne površine i doze fludrokortizona/tjelesne površine bile su 17,5 mg/m2 (raspon od 5,2 do26.7) i 0.06 mg/m2 (raspon, 0.03 do 0.40), redom. Razina ACTH i androstenedione/Tomjer bio je značajno viši u muškaraca nego u žena (P=0.02 i P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

KLIKNITE OVDJE DA DOBIJETE PRIRODNI ORGANSKI EKSTRAKT CISTANCHE S 25% EHINAKOSIDA I 9% AKTEOZIDA ZA FUNKCIJU BUBREGA

Radiološki nalazi bolesnika s klasičnim 21OHD

Među 90 pacijenata, 41 (45,6%) je imao hipertrofiju nadbubrežne žlijezde, 38 (42,2%) je imalo normalan izgled, a 11 (12,2%) je imalo hipotrofiju nadbubrežne žlijezde. U dobro kontroliranoj skupini jedan je bolesnik pokazao hipertrofiju, dok je 15 bolesnika imalo normalan izgled, odnosno hipotrofiju nadbubrežne žlijezde. U slabo kontroliranoj skupini, 40, 23, odnosno 1 pacijent pokazali su hipertrofiju, normalnog izgleda i hipotrofiju nadbubrežnih žlijezda. Dvanaest bolesnika (13,3%) imalo je tumore nadbubrežne žlijezde, koji su unilateralni u devet bolesnika, a obostrani u tri bolesnika. Među njima, 11 pacijenata pokazalo je masno tkivo na CT slikama, potvrđujući prisutnost mijelolipoma. Drugi pacijent predstavljen sadenom nadbubrežne žlijezde. Detaljni podaci o radiološkim nalazima 21 pacijenta s OHD-om sažeti su u tablici 3.

Volumetrijska i linearna procjena nadbubrežnih žlijezda u bolesnika s 21OHD i usporedba sa zdravim kontrolama

Srednja vrijednost i standardna devijacija volumena desne, lijeve i ukupne nadbubrežne žlijezde 21 pacijenta s OHD-om bile su 8,5±5,5, 9,8±7,3, odnosno 18,2±12,2 mL. Sve su te vrijednosti bile značajno veće nego u zdravih kontrola (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 za sve). Dobili smo površinu ispod krivulje (AUC) od 0,85 za klasifikaciju bolesnika s 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Podskupinska analiza volumena nadbubrežne žlijezde u bolesnika s 21OHD

Volumen nadbubrežne žlijezde između pacijenata s 21OHD koji gubi sol i onih s jednostavnim virilizirajućim tipom nije se značajno razlikovao (17,9±13,9 mL u odnosu na 18,4±8,9 mL, P{{10}}.31). Pacijentice s neredovitim menstruacijama pokazale su značajno veće volumene nadbubrežne žlijezde od onih s urednim menstruacijama (21,0±12,9 mL u odnosu na 12,7±8,5 mL, P=0.009). Osim toga, pacijenti s tumorima nadbubrežne žlijezde imali su značajno veće volumene nadbubrežne žlijezde od onih bez ikakvih masa (31,8±16,1 mL u odnosu na 15,7±9,5 mL, P=0.025).

Analiza korelacije volumena i širine nadbubrežne žlijezde s hormonskim statusom

Razine 17-OHP i androstenediona u plazmi bile su značajno različite među skupinama prema morfologiji nadbubrežne žlijezde (hipertrofija, normalan izgled i hipotrofija; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Ukupni volumen nadbubrežne žlijezde pozitivno je korelirao s ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedionom, 11 -OHT, 11 -OHA i Preg-S i kod muškaraca i kod žena (r=0.43–0.94, str<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Ukupni volumen nadbubrežne žlijezde pozitivno je korelirao s ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedionom, 11 -OHT, 11 -OHA i Preg-S i kod muškaraca i kod žena (r=0.43–0.94, str<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Dnevna doza glukokortikoida/BSA negativno je korelirala s volumenom nadbubrežne žlijezde (r{{0}}−0.24, P=0.02), ali nije pokazala značajnu korelaciju s širinom nadbubrežne žlijezde ( r=−0,14, P=0.19). Dnevna doza fludrokortizona/tjelesna površina nije pokazala značajne korelacije

Slika 2. Razine (A) 17 -hidroksiprogesterona (17-OHP) i (B) androstenediona u plazmi prema morfologiji nadbubrežne žlijezde. Bolesnici s hipertrofijom nadbubrežne žlijezde pokazali su najviše razine 17-OHP i androstenediona, a slijede ih oni s normalnim nadbubrežnim žlijezdama i hipotrofijom nadbubrežne žlijezde.

Dijagnostička izvedba volumena i širine nadbubrežne žlijezde za identifikaciju bolesnika s 21OHD s dobro kontroliranim statusom i metaboličkim morbiditetom

Ukupni volumen i širina nadbubrežne žlijezde dali su AUC od {{0}}.87 (95% interval pouzdanosti [CI], 0.78 do 0.93) i {{1{ {12}}}.82 (95% CI, 0,72 do 0,89), redom, za predviđanje biokemijski dobro kontrolirane skupine (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Ukupnovolumen nadbubrežne žlijezderezultiralo je AUC od {{0}}.67 (95% CI, 0.56 do 0.76) za predviđanje pacijenata s jednim ili više metaboličkih oboljenja (P=0.004) . Korištenjem granične vrijednosti od 17 mL, dobivena je osjetljivost od 55,4% i specifičnost od 76,5%.Širina nadbubrežne žlijezdenisu pokazali značajnu dijagnostičku vrijednost za predviđanje bolesnika s metaboličkim morbiditetom (AUC, {{0}}.57; 95% CI, 0.46 do 0.67; P=0.29) . AUC volumena nadbubrežne žlijezde bio je značajno viši od AUC širine nadbubrežne žlijezde (P=0.03).

Usluga podrške Wecistanche-najvećeg izvoznika cistanche u Kini:

E-pošta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/telefon:+86 15292862950

Kupite za više pojedinosti o specifikacijama:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

KLIKNITE OVDJE DA DOBIJETE PRIRODNI ORGANSKI EKSTRAKT CISTANCHE S 25% EHINAKOSIDA I 9% AKTEOZIDA ZA FUNKCIJU BUBREGA