Slučajni Lericheov sindrom kod potkovaste bubrežne bolesti: neklasični par

Za više informacija. kontakttina.xiang@wecistanche.com

UVOD

Aterosklerotska bolestvodeći je uzrok smrti u SAD-u Lericheov sindrom (LS) je rijetka varijanta aterosklerotske okluzivne bolesti, također poznate kao aortoilijakalna okluzivna bolest, jer obično uzrokuje potpunu okluziju aorte, ispod bubrežnih arterija i/ili obje ilijačne arterije.?LS je prvi put spomenuo Robert Graham iz Londona 1814. godine, a nazvao ga je RenéLeriche, slavni francuski kirurg 1923. godine.

Čimbenici rizika za LS su hipertenzija, hiperlipidemija, pušenje i dijabetes.! Obično se manifestira kao kasna aterosklerotska bolest zbog smanjenog protoka krvi ububrežniarterije, stvarajući značajnu stenozu s ubrzanom hipertenzijom iliakutno oštećenje bubrega. Također može utjecati na ilijačne žile stvarajući širok raspon manifestacija uključujućiseksualna disfunkcija, intermitentna klaudikacija odDonji udovi, bilateralna klaudikacija stražnjice i odsustvo pulsa femoralne arterije, osobito kada je okluzija veća od 50 posto lumena arterije?

Potkovasta bubrežna bolest(HSK) definiran je kao spojeni bubrežni parenhim s neukriženim ureteralnim sustavom, i iako je uglavnom dobroćudan, abnormalna drenaža urina predisponira urološke bolesti," uključujući hidronefrozu, nefrolitijazu, infekcije mokraćnog sustava, kroničnu bol u trbuhu i urogenitalni rak.1011 HSK ima incidenciju l/600 i dominaciju muškaraca 2:1.

Oba stanja, iako su rijetki uzroci akutne abdominalne boli, potencijalno su fatalna i na njih treba posumnjati zbog popratnih čimbenika rizika u ovom scenariju. Predstavljamo prikaz slučaja koji opisuje bolesnika s bolovima u trbuhu i progresivnom intermitentnom klaudikacijom. Zbog fizikalnog nalaza, promijenjenog krvno-urinološkog nalaza i antecedentne potkovaste bubrežne bolesti, naručen je prijem u bolnicu i snimanje.

Kliknite ovdje da saznate dobrobiti biljke cistanche na bubrege

IZVJEŠĆE O SLUČAJU

61-godišnji Latinoamerikanac došao je u hitnu pomoć žaleći se na progresivno jaku bol u trbuhu. Njegova povijest bolesti uključivala je loše kontroliranu hipertenziju (HTN), dijabetes melitus tipa 2, rekurentne infekcije mokraćnog sustava i potkovasti bubreg. Također je prijavio 40-pak-godišnju povijest pušenja. Pacijent se također žalio na dizuriju i dva mjeseca progresivne boli u donjim udovima pri hodanju na kratke udaljenosti.

Uključeni su vitalni znakovi: krvni tlak 120/80 mmHg, broj otkucaja srca ll6 otkucaja u minuti, temperatura 36 stupnjeva, zasićenost kisikom 98 posto, brzina disanja 26 okretaja u minuti i kapilarno punjenje 2 sekunde. Fizikalni pregled otkrio je bljedilo kože, hipogastričnu osjetljivost, ali bez znaka zaštite ili odskoka, a perkusionom izazvanom boli na lijevom boku nije pronađen edem donjeg uda. Početna analiza krvi pokazala je: hemoglobin 14,9 g/dl, hematokrit 44,9 posto, glukoza 149 mg/dl, kreatinin 1,6 mg/dL, urea 34 mg/l, ukupni kolesterol-terol 185 mg/dl (LDL 135,5 mg/d), povišene transaminaze (ALT 134 U /L, AST 207 U/L), a kalij 5,3 mEq/L. Analiza urina otkrila je obilje bakterija i leukocita. Rendgenske snimke abdomena pokazale su obostrane bubrežne kamence (Slika l).

Bolesnik je primljen na bolničko liječenje pod kliničkom sumnjom na akutni pijelonefritis. Započeto je liječenje antibioticima širokog spektra. Elektrokardiogram uz krevet pokazao je fibrilaciju atrija i slike koje su upućivale na prethodni infarkt miokarda. Započeli su amiodaron 200 mg/dan za kontrolu ritma i aspirin 100 mg/dan kao antitrombocitna terapija.

Konzultirana je urološka služba zbog nefrolitijaze i mogućeg postupka litotripsije. Naručene su kompjutorizirana abdominalna tomografija (CT) i renalna angiografija, a pronađeni su potkovasti bubreg i aterosklerotski plakovi koji zatvaraju lumen arterije (slike 2,3 i 4).

Kasnije; pacijent je dobio kratkoću daha, groznicu i produktivan kašalj. RT-PCR za SARS-CoV-2 i hemokulture bile su negativne. CT prsnog koša pokazao je alveolarne infiltrate, pleuralni izljev i tromb smješten u desnoj plućnoj arteriji. Transtorakalna ehokardiografija otkrila je ejekcijsku frakciju lijeve klijetke od 27 posto, dilataciju lijeve strane i plućnu hipertenziju (43 mmHg). Započet je s niskomolekularnim heparinom.

Sljedećih dana bolesnikovi respiratorni simptomi značajno su se poboljšali, ali se često žalio na noćne bolove u desnoj nozi. Identificirali smo edem u desnoj nozi i periferne pulseve. Pacijent je ubrzo preminuo zbog masivne aortne tromboembolije.

RASPRAVA

Naš se pacijent mjesecima žalio na povremenu klaudikaciju, ali nije tražio liječničko mišljenje, a 24 sata prije smrti, fizičkim pregledom otkriveno je odsustvo arterijskog pulsa u donjim udovima. Oba nalaza su posljedica potpune arterijske opstrukcije uzrokovane LS

Rizik od smrtnosti uzet je u obzir kod bolesnika budući da 63 posto slučajeva intermitentne klaudikacije ima 10-godišnji trend smrtnosti.13 Smrt je prijavljena kao posljedica tromboze uzlazne aorte.4Ostale sistemske komplikacije nakon sistemske embolizacije uključivale su iznenadni gubitak vida zbog akutnog okluzija retinalne arterije, ishemijski moždani udar i nekroza kože,5 od kojih naš pacijent nije bio prisutan tijekom hospitalizacije.

Iako se konvencionalna angiografija smatra zlatnim standardom za procjenu LS-a, neinvazivne tehnike snimanja mogu identificirati vaskularnu anatomiju s velikom točnošću i sve više postaju tehnika prvog izbora, posebice kompjutorizirana tomografska angiografija (CTA) s trodimenzionalnom (3D) rekonstrukcijom koja pruža više informacija o distalnoj propusnosti.' U našem slučaju, kontrastni CT abdomena bio je dovoljno jasan da pokaže vaskularnu okluziju, iako je bila slučajna. Što se tiče liječenja, aortobifemoralna premosnica je pokazala bolje dugoročne rezultate, ali u kratkoročnom smislu endovaskularna reperfuzija može biti korisnija,' što je naš pacijent se nije mogao podvrgnuti zbog svoje hemodinamsko-respiratorne nestabilnosti.

HSK se često manifestira nefrolitijazom, infekcijama mokraćnog sustava i kroničnom abdominalnom boli, o" kao u našeg pacijenta. Među pedijatrijskom populacijom, abdominalna bol i infekcije mokraćnog trakta također su najčešće manifestacije.8 Renovaskularna HTN u okruženju HSK je neuobičajena," ali HTN bi mogao ubrzati aterosklerotsku bolest jer je faktor rizika za vaskulopatiju, a naš pacijent je imao lošu kontrolu.

Kao dio pristupa za potkovasti bubreg, slikanje za analizu anatomije bubrega i njegovih krvnih žila napravljeno je za našeg pacijenta, pokazujući klasičnu prezentaciju fuzije donjih polova bubrega" i nefrolitijazu bilateralno. Dijagnoza se obično postavlja slučajno prilikom izvođenja neinvazivnog snimanja iz drugog razloga."{{0}} Kirurško liječenje korišteno je kod ovih pacijenata, kao što je litotripsija udarnim valom, ureteroskopija, perkutana nefrolitotomija i laparoskopija.0 Litotripsija je bila mogući plan zbog nefrolitijaze, ali aortoilijakalnog aterosklerotskog plaka naišao u slikovnim studijama.

ZAKLJUČCI

Komorbiditeti bolesnika ikardio-vaskularnirizični čimbenici mogu ubrzati razvoj aterosklerotske bolesti.2"1 Intermitentna klaudikacija je prvi pokazatelj periferne okluzivne arterijske bolesti, ali se može zanemariti tijekom anamneze. U našem slučaju, korištenje kontrastne kompjutorizirane abdominalne tomografije bilo je korisno za dijagnosticiranje Lericheovog sindroma .HSK, unatoč tome što je rijetko stanje, predisponira nefrolitijazu i infekcije mokraćnog sustava, o koje su uobičajene bolesti.2 Slikovne studije u bolesnika s akutnom abdominalnom boli treba temeljito analizirati, usredotočujući se ne samo na čvrste organe, već i na male vaskularne detalje kako bi se izbjegavajte propuštanje rijetkih i potencijalno smrtonosnih sindroma.