Kako se nositi sa sekundarnom bubrežnom amiloidozom

Sekundarna (AA) amiloidoza je sekundarna zbog prekomjernog taloženja netopljivog serumskog amiloida A (SAA) i može zahvatiti više organa, ali je bubreg najteže pogođen, a većina pacijenata će napredovati do završnog stadija bubrežne bolesti. Trenutno je bolest sve češća u cijelom svijetu, au usporedbi s kroničnom bubrežnom bolešću (CKD) uzrokovanom drugim uzrocima, kliničke manifestacije, metode pregleda, patološke značajke i mogućnosti liječenja bolesnika s AA bubrežnom amiloidozom znatno su veći. određene razlike. razlika. Stoga su potrebne najnovije smjernice za usmjeravanje kliničke dijagnoze i liječenja.

Kliknite za Rou cong rong cistanche za bolest bubrega

Francuska je 10. veljače 2023. objavila praktične smjernice za dijagnostiku i liječenje AA amiloidoze. Ovaj članak uglavnom odabire kliničke manifestacije i karakteristike, dijagnozu, liječenje i praćenje bubrežne amiloidoze AA u smjernicama za čitatelje.

Kliničke manifestacije i dijagnostički kriteriji

1 Kliničke manifestacije

AA amiloidoza se može manifestirati kao niz kroničnih bolesti, poput kronične upale, ali se najizrazitije očituje kao progresivna glomerulonefropatija. Njegove tipične kliničke manifestacije slične su ostalim KBB, naime proteinurija i smanjena procijenjena brzina glomerularne filtracije (eGFR). Međutim, bolest bubrega uzrokovana AA amiloidozom značajno se razlikuje od CKD uzrokovane drugim uzrocima u tri točke:

① CKD uzrokovana AA amiloidozom obično nema hipertenziju, a hipotenzija je češća, dok je CKD uzrokovana drugim etiologijama češća hipertenzija;

②Vulumen bubrega bolesnika s CKD-om uzrokovanim AA amiloidozom obično je normalan ili povećan;

③Zahvaćenost bubrega uzrokovana AA amiloidozom može biti izolirana ili povezana sa zahvaćenošću drugih organa, kao što su probavni trakt, slezena, jetra, štitnjača itd.

2 Dijagnostički kriteriji

Mjerenje proteinurije i bubrežne funkcije (npr. procijenjene brzine glomerularne filtracije [eGFR]) u bolesnika s kroničnom upalom ili zaraznom bolešću najčešća je metoda za otkrivanje AA renalne amiloidoze. Proteinurija je bila češća od smanjene eGFR. AA amiloidoza se također može naći na biopsiji bubrega u bolesnika s niskim ili normalnim biomarkerima kronične upale koji imaju simptome zahvaćenosti bubrega. Zaključno, etiologija bolesnika s proteinurijom i smanjenom eGFR može biti AA amiloidoza.

Biopsija je zlatni standard za dijagnozu AA amiloidoze. Međutim, za razliku od drugih KBB-a, ako se u bolesnika sumnja na AA amiloidozu, biopsija bubrega ne bi trebala biti prvi izbor jer je bubreg osjetljivije tkivo za invaziju AA amiloidoze. Poželjno mjesto biopsije trebala bi biti tkiva s niskim rizikom od invazije AA amiloidoze, kao što su žlijezde slinovnice, periumbilikalno salo i biopsije probavnog trakta. Biopsija bubrega može se izvesti tek nakon što se u tim tkivima ne otkrije AA amiloidoza.

Tipično, uzorci biopsije obojeni su Kongo crvenom i zelena dvolomnost se može vidjeti pod polariziranim svjetlom. Osim toga, imunofluorescencija može razjasniti opseg i ozbiljnost taloženja SAA i isključiti druge vrste amiloidoze. Zahvaćenost bubrega je česta kod AA amiloidoze, ali u slijedu biopsije prvo treba uzeti tkiva s nižim rizikom od invazije amiloida AA, kao što su žlijezde slinovnice, periumbilikalno salo, gastrointestinalne biopsije gdje AA amiloid nije otkriven. Nakon denaturacije, biopsija bubrega može biti izvedena.

Programi liječenja

Glavni terapijski cilj AA amiloidoze je normalizirati serumske koncentracije C-reaktivnog proteina (CRP) i SAA kako bi se spriječila daljnja amiloidoza. Trenutačno se liječenje i liječenje AA amiloidoze dijeli na liječenje uzroka i simptomatsko liječenje. Liječenje uzroka amiloidoze usmjereno je na kontrolu i upravljanje kroničnom upalom te liječenje uzroka amiloidoze. Simptomatsko liječenje uglavnom je odgoditi napredovanje bubrežne bolesti i omogućiti nadomjesnu bubrežnu terapiju, kao što je hemodijaliza, peritonealna dijaliza i transplantacija bubrega, ako je potrebno.

1 uzrokovati liječenje

Trenutačno prva linija terapije za uzrok bolesti više nisu jaki imunosupresivi, koji su nespecifični i imaju kratkoročne i dugotrajne nuspojave. Trenutna prva linija terapije je biološka terapija, uključujući anti-TNF, anti-IL-1 i anti-IL-6R. Kratkoročni i srednjoročni odgovori pacijenata na ove lijekove procijenjeni su upalnim markerima, dok su dugoročne procjene bile bubrežnim markerima (npr. proteinurija i eGFR). Važno je napomenuti da ako se rano otkrije, rana intervencija, rano liječenje, rana kontrola razina upale i potpuni nestanak upale, nefrotski sindrom može potpuno ublažiti, a bubrežna funkcija može se vratiti u normalu.

2 Simptomatsko liječenje

Trenutno se simptomatsko liječenje AA renalne amiloidoze dosta razlikuje od liječenja nekih bolesnika s KBB-om, na što liječnici moraju obratiti pozornost. Simptomatsko liječenje AA renalne amiloidoze povezano s bubrezima može se podijeliti u 3 kategorije, naime terapiju lijekovima, nadomjesnu bubrežnu terapiju i dijetalnu intervenciju.

① liječenje lijekovima

Svi bolesnici s abnormalnom funkcijom bubrega trebaju poduzeti nespecifične mjere zaštite bubrega. Za bolesnike s proteinima u urinu > 300 mg/24h, mogu se koristiti inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACEi) ili blokatori angiotenzinskih receptora (ARB). Učinkovitost gore navedenih terapija ispitana je u bolesnika s dijabetičkom nefropatijom i određenim oblicima primarnog glomerulonefritisa (IgA nefropatija, membranska nefropatija), ali niti jedna studija nije proučavala bolesnike s AA amiloidozom. Osim toga, studije su otkrile da losartan može značajno poboljšati proteinuriju u bolesnika s AA amiloidozom, no može li lijek dugoročno poboljšati funkciju bubrega kod AA amiloidoze zahtijeva daljnje istraživanje.

Međutim, nefrolozi moraju uzeti u obzir druge simptome u bolesnika s AA amiloidozom, kao što su kardiovaskularne bolesti i proljev, kada propisuju lijekove. AA amiloidoza također može utjecati na kardiovaskularni sustav, često uzrokujući simptome hipotenzije, dok ACEi i ARB mogu dovesti do nižeg krvnog tlaka, pa ih je potrebno koristiti s oprezom. Proljev može dovesti do dehidracije i daljnjeg pada krvnog tlaka. Ako bolesnik razvije proljev, ACEi/ARB treba prekinuti. Osim toga, pacijenti također mogu koristiti diuretike za liječenje edema uzrokovanih nefrotskim sindromom.

② Nadomjesna bubrežna terapija

Ako bolesnik napreduje do završnog stadija bubrežne bolesti, može se primijeniti peritonejska dijaliza ili hemodijaliza, ali peritonejska dijaliza može povećati rizik od hipoproteinemije. Prognoza bolesnika s AA amiloidozom je loša, s prosječnim preživljenjem od 20 do 50 mjeseci. Valja napomenuti da se čini da biološka terapija ima ograničenu korist u bolesnika na hemodijalizi. Što se tiče transplantacije bubrega, iako transplantacija bubrega može poboljšati razdoblje preživljenja bolesnika s AA amiloidozom, u usporedbi s pacijentima kojima je presađen bubreg uzrokovan drugim etiologijama, poboljšanje nije vidljivo, a stopa preživljenja transplantiranih organa je niža.

③Intervencija prehrane

Za razliku od nefrotskog sindroma uzrokovanog drugim uzrocima, bolesnici s AA amiloidozom ne moraju se pridržavati niskoproteinske dijete. Naprotiv, pacijenti trebaju unositi više od 1,2 g/kg proteina dnevno. To je zato što su bolesnici s AA amiloidozom izrazito skloni hipoproteinemiji. Osim toga, unos natrija ne treba strogo ograničiti kao kod drugih bolesti bubrega. Stručnjaci preporučuju ograničenje samo ako postoji edem. Ako bolesnik razvije proljev ili oštećenje nadbubrežne žlijezde, potrebno je dati nadomjestak natrija.

3 Dijagnoza i proces liječenja

Za pacijente za koje se sumnja da imaju AA amiloidozu, cjelokupni postupak dijagnoze i liječenja prikazan je na donjoj slici (Slika 1):

Pratiti

Praćenje bolesnika s AA amiloidozom uglavnom je bilo usmjereno na uzrok i simptomatsko liječenje, dok je praćenje uzroka liječenja uglavnom bilo usmjereno na razine serumskog albumina i SAA. Za bolesnike s oštećenjem bubrega potrebno je ispitati bolesnike na komplikacije CKD-a, uključujući ali ne ograničavajući se na anemiju, metaboličku acidozu, razine kalcija, fosfora i kalija, razine vitamina, lezije koštanog sustava i rizik od kardiovaskularnih događaja. U kasnijoj fazi bolesnika, ako napreduje do završnog stadija bubrežne bolesti, treba ga pripremiti za primanje bubrežne nadomjesne terapije, poput hemodijalize, peritonejske dijalize i transplantacije bubrega. U to vrijeme nefrolog bi se trebao usredotočiti na razgovor s pacijentom o pristupu dijalizi, jer se žile u bolesnika s AA amiloidozom teže fistulaju, a veća je i mogućnost lošeg postoperativnog oporavka.

Kada bolest prijeđe u GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

za više informacija: Ali.ma@wecistanche.com