Chalky Adrenals: Sequelae of Antifosfolipidni sindrom

Za više informacija. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) je biljka iz porodice Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongolski). Cistanche je parazitska biljka koja parazitira na korijenju pustinjskog drveća, Haloxylon ammonium i vrbe. Ima niske zahtjeve za tlo i vodu, a poznata je i kaopustinjski ginseng.

Osim najpoznatijeg afrodizijačkog djelovanja i regulacije krvožilnog sustava, Cistanche ima sljedeće djelovanje: štiti ishemijski miokard; snižavanje lipida u krvi, anti-ateroskleroza i anti-tromboza; smanjenje perifernog vaskularnog otpora, širenje perifernih krvnih žila, snižavanje krvnog tlaka; zaštita jetre, Protiv masne jetre.Protiv umoraučinak: Cistanche može smanjiti aktivnost LDH5, pojačati ekspresiju NOS3 i pospješiti sintezu jetrenog glikogena, što može zaštititi jetru i potaknuti fizički oporavak.

OPIS

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/mL. Prisutnost niskog serumskog kortizola u prisutnosti povišenog ACTH upućivala je na primarniadrenalna insuficijencija. Naknadno je napravljen CT abdomena kako bi se vizualizirale nadbubrežne žlijezde, a to je pokazalo bilateralne zdepaste kalcifikacije koje uključujunadbubrežne žlijezdežlijezdes obje strane što ukazuje na pojavu prethodnog nadbubrežnog krvarenja (slike 1 i 2). Nadalje, učinjena je etiološka obrada koja je pokazala normalno protrombinsko vrijeme i produljenje trajanja aktiviranog tromboplastinskog vremena (59s), što se nije popravilo dodatkom normalne plazme. Dijagnosticiran joj je antifosfolipidni (aPL) sindrom na temelju prisutnosti lupus antikoagulansa i antikardiolipinskih antitijela i antitijela na beta 2 glikoprotein 1. Druge analize krvi uključivale su kompletan hemogram, koji je pokazao da je hemoglobin 10 g/dL(N: 13-15g/dL), ukupni broj leukocita od 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, srednji korpuskularni hemoglobin bio je 25,2 pg, broj retikulocita od 3,09 posto, diferencijalni broj pokazao je 77 posto neutrofila, 1 postotak eozinofila, 13 posto limfocita i 9 posto monocita. Broj trombocita bio je 1,52 lakh/mm². D-dimer je bio 233 ng/mL. Testovi fibrinogena i agregacije trombocita nisu bili dostupni kod ove pacijentice. Započela je s hidrokortizonom i fludrokortizonom. Za APS , započela je s enoksaparinom, a zatim se preklopila s varfarinom.

Primarna adrenalna insuficijencija najčešća je endokrina manifestacija primarnog aPL sindroma, iako je njegova prevalencija i dalje niska. S druge strane, APS se dijagnosticira u manje od 0,5 posto svih pacijenata s Addisonovom bolešću. Točan patogeni mehanizam koji je u osnovi pojave bilateralnog nadbubrežnog krvarenja kod APS-a uglavnom je nepoznat. Pretpostavlja se da jedinstvena priroda vaskulature nadbubrežnih žlijezda s bogatom arterijskom opskrbom i ograničenom venskom drenažom putem jedne vene može predisponirati trombozu. Osim APS-a, drugi uzroci primarne adrenalne insuficijencije uključujuupalnii granulomatozni poremećaji kao što su tuberkuloza, histoplazmoza, autoimuni adrenalitis, Allgroveov sindrom i krvarenje iz nadbubrežne žlijezde kao posljedica sepse, genetski uzroci kao što su mutacije koje uključuju ACTH receptor.

Anatomski raspored nadbubrežnih žlijezda je takav da fascikularna zona čini do tri četvrtine kore nadbubrežne žlijezde, a njezine stanice imaju visok sadržaj kolesterola. Endosomske i lizosomske membrane stanica koje pokazuju visoku stopu prometa lipidima obogaćene su lizofosfatidnom kiselinom (LBPA), koja je potencijalna meta za aPL protutijela. Protutijela usmjerena protiv LBPA rezultiraju staničnom akumulacijom kolesterola i izlučivanjem lizosomalnih proteinaza, što aktivira endotelne stanice, čime inducira prokoagulantno stanje. Druga je mogućnost da aPL protutijela povećavaju unutarstanično taloženje kolesterola, što rezultira smrću stanice. Antitijela na APL bi se stoga mogla lokalno agregirati i promijeniti hemostazu kroz gore navedene putove, što bi rezultiralo mikrotrombozom i postinfarktnim krvarenjem. Daljnji mehanizmi uključuju povećanu ekspresiju vaskularne stanične adhezijske molekule -1 ili E-selektina i aneksina V, što dovodi do tromboze.2 U okruženju APS-a s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, osim antikoagulacije, liječenje uključuje doživotnu zamjenu nadbubrežnim steroidima i osiguranje povremenih praćenje i praćenje bolesnika.

Bodovi učenja

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde ostaje najčešća endokrina manifestacija primarnog antifosfolipidnog sindroma. Prisutnost produljenog aktiviranog tromboplastinskog vremena, koje se ne korigira dodatkom normalne plazme zajedno s pozitivnim antikardiolipinskim protutijelima i lupusnim antikoagulansom u uvjetima insuficijencije nadbubrežne žlijezde i krupne kalcifikacije nadbubrežne žlijezde, potvrdila bi etiologiju primarnog antifosfolipidnog sindroma.

Dugotrajno praćenje i praćenje su zajamčeni kod svih pacijenata.