Akutna intestinalna pseudo-opstrukcija feokromocitomom: prikaz slučaja s pregledom literature

SAŽETAK

Uvod: Feokromocitomi su rijetki tumori nadbubrežne žlijezde. Intestinalna pseudoopstrukcija vrlo je rijetka manifestacija funkcionalnog tumora koji izlučuje kateholamine. Prikazujemo slučaj intestinalne pseudoopstrukcije zbog velikog funkcionalnog feokromocitoma. Prikaz slučaja: Ženka stara 29- godina imala je nadutost u trbuhu, bolove, mučninu i povraćanje sa zatvorom tijekom 3 tjedna. Bila je hipertenzivna i dijabetičarka te je uzimala više lijekova. Izvijestila je o čestim napadima jakih glavobolja, lupanja srca, noćnog znojenja i gubitka težine od 17 kg tijekom 6 mjeseci. Imala je bljedilo, dispneju, izrazito nadutost trbuha i oslabljene crijevne zvukove. Krvni tlak joj je bio visok 200/120 mmHg. Imala je tahikardiju (puls 120 bpm) i tahipneju (35 pm). Razine metanefrina u serumu bile su značajno povišene i iznosile su 1203 pg/ml. CT abdomena pokazao je heterogenu, hipervaskularnu masu u blizini gornjeg pola lijevog bubrega, dimenzija 10,75 cm × 8,72 cm. Otvorena lijeva adrenalektomija učinjena je kroz prednji subkostalni pristup kako bi se odstranio tumor s lijevom nadbubrežnom žlijezdom. Histopatološki pregledi bili su u skladu s feokromocitomom. Rasprava: Neki su autori dokumentirali korelaciju između veličine tumora i metaboličke aktivnosti tumora koji izlučuju kateholamine s intestinalnom pseudo-opstrukcijom paralitičkim ileusom. Ovaj slučaj odgovara ovim nalazima, s masom tumora od 350 g i razinom metanefrina u serumu od 1203 pg/ml. Zaključak: Iako je iznimno rijedak, funkcionalni feokromocitom može biti uzrok crijevne opstrukcije ili pseudoopstrukcije.

Kliknite za ekstrakt cistanche deserticola za bolesti bubrega

1. Uvod

Feokromocitomi su rijetki tumori nadbubrežne žlijezde koji mogu biti sporadični ili obiteljski, s procijenjenom godišnjom incidencijom od 0,8 na 100,000 ljudi godišnje [1]. Intestinalna pseudoopstrukcija je vrlo rijedak prikaz funkcionalnog tumora koji izlučuje kateholamine [2]. Javlja se znakovima i simptomima opstrukcije tankog ili debelog crijeva bez ikakve mehaničke opstrukcije [2]. Klasična trijada manifestacija feokromocitoma je znojenje, epizodne glavobolje i tahikardija. Funkcionalni feokromocitom može imati mnoštvo simptoma. Za ispravnu dijagnozu potrebna je visoka razina sumnje [2]. Ponekad liječenje intestinalne pseudo-opstrukcije u bolesnika s takvim feokromocitomom može biti dvosmisleno i neizravno, ali neki pacijenti dobro reagiraju na kirurško uklanjanje mase i nakon toga mogu nastaviti s normalnim pražnjenjem crijeva. Međutim, postoje i drugi prijavljeni slučajevi s potrebom za kirurškom dekompresijom crijeva ili za stvaranjem stome, osobito u bolesnika s metastazama [3].

Rawa Bapir a,b,c, Shaho F. Ahmed b, Soran Mohammeed Gharib d, Deedar Qader a,b, Fahmi H. Kakamad b,e,f,*, Elenko Popov c,g, Noor Buchholz c, Abduwahid M. Salih b,ea Department of Urology, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Kurdistan, Irak b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Irak c U-merge Ltd. (Urologija u zemljama u razvoju), London, Atena, Dubai, Ujedinjeno Kraljevstvo Velike Britanije i Sjeverne Irske d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq f Kscien Organisation, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Kurdistan, Irak g Odjel za urologiju, Queen Yoanna – ISUL, Sofija, Bugarska

Prikazujemo slučaj intestinalne pseudoopstrukcije u mlade pacijentice zbog velikog funkcionalnog feokromocitoma koji je dobro reagirao na kirurško uklanjanje tumora. Izvješće je napisano u skladu sa smjernicama SCARE 2020 [4].

2. Prikaz slučaja

2.1. Podaci o pacijentu

29-godišnja žena imala je nadutost u trbuhu, bolove, mučninu i povraćanje sa zatvorom tijekom 3 tjedna. Zadnje 3 godine bolovala je od hipertenzije i dijabetesa. Uzimala je 5 mg amlodipina, 80 mg valsartana, 2,5 mg bisoprolola i 500 mg metformina dnevno. Izvijestila je o čestim napadima jakih glavobolja, lupanja srca, noćnog znojenja i gubitka težine od 17 kg tijekom 6 mjeseci.

2.2. Klinički nalazi

Na pregledu je imala bljedilo, dispneju, izraženu distenziju trbuha i oslabljene crijevne zvukove. Krvni tlak joj je bio visok 200/120 mmHg. Imala je tahikardiju (puls 120 bpm) i tahipneju (35 pm).

2.3. Dijagnostički pristup

Razina metanefrina u serumu bila je značajno povišena, iznosila je 1203 pg/ml, kompletna krvna slika je pokazala normokromnu normocitnu anemiju, ESR je bio 140 mm/h, CRP 340 mg/L, HbA1C 6,72, razina kalija u serumu 3,9 meq/L, a testovi funkcije štitnjače bili su u granicama normale. Ultrazvučni pregled abdomena pokazao je lijevu suprarenalnu masu. CT abdomena pokazao je heterogenu, hipervaskularnu masu u blizini gornjeg pola lijevog bubrega dimenzija 10,75 cm × 8,72 cm (slika 1).

2.4. Terapijska intervencija

Ubrzo nakon prijema razvila je hipertenzivnu krizu i znakove plućnog edema s padom zasićenja kisikom na 60 posto na sobnom zraku. Nakon dekompresije njezinog distendiranog abdomena nazogastričnom sondom, stavljena je na kisik s velikim protokom, injekciju furosemida i selektivni alfa{1}} blokator doksazosin, zbog nedostatka neselektivnog alfa-blokatora po izboru (fenoksibenzamin ili fentolamin) zbog globalnog zatvaranja, pacijentica je držana na promatranju tjedan dana, a doksazocin je povećan na 8 mg dnevno dok joj se krvni tlak nije smanjio na 160/100 mmHg. Međutim, i dalje je imala nadutost u trbuhu i jak zatvor. Posljedično joj je zakazana otvorena lijeva adrenalektomija kroz prednji subkostalni pristup. Lijeva nadbubrežna žlijezda s tumorom uklonjena je en bloc. Veličina tumora bila je 10 cm × 8 cm. Postoperativno je bila pomno praćena u jedinici intenzivne njege prva 24 sata. Bolesnik se klinički poboljšao. Njezino pražnjenje crijeva se odmah nastavilo i uspjela je izbaciti veliku količinu tekuće stolice ubrzo nakon operacije. Histopatološkim i imunohistokemijskim pretragama preparata potvrđena je dijagnoza feokromocitoma. Postojala je difuzna citoplazmatska reakcija na kromogranin i negativna reakcija na inhibin (slika 2) s ocjenom feokromocitoma nadbubrežne žlijezde (PASS) od 7.

2.5. Praćenje i ishod

Njezino daljnje postoperativno razdoblje bilo je bez poteškoća i otpuštena je četvrtog postoperativnog dana. Probir njezinog tumora na metastaze bio je negativan, a njezino postoperativno praćenje pokazalo je potpunu normalizaciju njezinih serumskih metanefrina. Šesnaest mjeseci kasnije, još uvijek je bila u biokemijskoj remisiji. Svi antihipertenzivi i oralni antihiperglikemijski agensi su prekinuti.

3. Rasprava

Mehanizam za kroničnu konstipaciju i intestinalnu pseudo-opstrukciju u bolesnika s feokromocitomom je prekomjerno izlučivanje kateholamina koji djeluju na alfa-adrenergičke receptore inhibirajući izlučivanje acetilkolina iz postganglionskih živčanih završetaka i također blokiraju ekscitatorne postsinaptičke potencijale u mijenteričnim neuronima, dok omogućuju kontinuirano djelovanje intrinzičnih inhibitornih mehanizama [5]. Čini se da je acetilkolin glavni ekscitatorni neurotransmiter u crijevnom živčanom sustavu i dokazano je da povećava amplitudu kontrakcija intestinalnih kružnih glatkih mišića u crijevima kunića, tako da bi ukupni učinak alfa-adrenergičke stimulacije bio inhibicija intestinalnog motiliteta [6] . Gastrointestinalna pseudo-opstrukcija, koja se razlikuje od mehaničke opstrukcije po tome što se ne može pronaći dokaziv mehanički uzrok, rijetka je, ali potencijalno po život opasna komplikacija feokromocitoma. U pregledu 34 slučaja pseudo-opstrukcije zbog tumora koji izlučuju kateholamine od strane Osinge i sur., perforacija crijeva dogodila se u 15 posto slučajeva, a 47 posto umrlo je unutar godinu dana nakon [7].

Noguchi i sur. dokumentirali su korelaciju između veličine tumora i metaboličke aktivnosti tumora koji izlučuju kateholamine u 16 slučajeva s intestinalnom pseudo-opstrukcijom paralitičkim ileusom [8]. Ovo je potvrđeno u drugom izvješću [9]. Naš slučaj odgovara ovim nalazima, s masom tumora od 350 g i razinom metanefrina u serumu od 1203 pg/ml. Medicinsko liječenje feokromocitoma zahtijeva pažljivo započinjanje i povećavanje titracije alfa-blokatora kako bi se postigla optimalna blokada alfa-receptora, a zatim beta-blokatora za kontrolu potencijalne tahiaritmije [10]. Međutim, naša pacijentica je već bila na 2,5 mg bisoprolola, za što smatramo da je jedan od uzroka pogoršanja njezinog stanja i naglog porasta krvnog tlaka. Štoviše, nismo mogli nabaviti niti fenoksibenzamin niti fentolamin, koji su neselektivni alfa-blokatori i mnogi ih autori predlažu kao prvu liniju liječenja gastrointestinalnih komplikacija feokromocitoma [10], zbog globalnog zatvaranja kako bi se spriječilo širenje COVID-a 19. Umjesto toga, započeli smo s malom dozom doksazocina uz titraciju do 8 mg/dnevno, što je pomoglo u kontroli njezinog krvnog tlaka, iako bez učinka na njezinu distenziju. Potonji je dobro reagirao na kirurško uklanjanje tumora. Vrlo sličan slučaj i ishod već su opisani [11].

Histopatološkim pregledom utvrđen je feokromocitom nadbubrežne žlijezde sa skaliranom ocjenom (PASS) od 7, što ide u prilog malignom feokromocitomu. Probir tumora nije otkrio nikakve metastaze, pa se sa sigurnošću može pretpostaviti da je izvor prekomjerne proizvodnje kateholamina u serumu uklonjen. Pacijentica je brzo uspostavila normalan rad crijeva. Hipertenzija i dijabetes su nestali. Zaključno, funkcionalni feokromocitom sa specifičnim znakovima i simptomima mogao bi se uključiti u diferencijalnu dijagnozu kronične opstipacije ili funkcionalne pseudoopstrukcije u bolesnika s tahikardijom, dijaforezom i glavoboljama. Rano prepoznavanje i liječenje ovih pacijenata je od najveće važnosti, jer odgoda može dovesti do spontane perforacije crijeva s ozbiljnim komplikacijama ili čak smrću.

Reference

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, Pojava feokromocitoma u Rochesteru, Minnesota, 1950. do 1979., Mayo Clin. Proc. 58 (12) (1983) 802–804.

[2] PP Stein, HR Black, Pojednostavljeni dijagnostički pristup feokromocitomu. Pregled literature i izvješće o iskustvu jedne ustanove, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura, et al., Maligni feokromocitom povezan s pseudo-opstrukcijom debelog crijeva, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma, et al., The SCARE 2020 guideline: updating consensus surgical CAse REport (SCARE) guidelines, Int. J. Surg. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] JD Wood, Intrinzična neuralna kontrola intestinalnog motiliteta, Annu. Rev. Physiol. 43 (1) (1981) 33–51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, Autonomna modifikacija kontraktilnosti glatkih mišića crijeva, Adv. Physiol. Educ. 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links, et al., Intestinalna pseudoopstrukcija kao komplikacija paraganglioma: prikaz slučaja i pregled literature, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi, et al., Slučaj feokromocitoma s teškim paralitičkim ileusom, Jpn. J. Surg. 20 (4) (1990) 448–452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Feokromocitom i ileus, JAMA 219 (8) (1972) 1050-1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, Rijedak i po život opasan uzrok pseudo-opstrukcije u dva kirurška pacijenta, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Perioperativno anestezijsko liječenje intestinalne pseudo-opstrukcije kao komplikacije feokromocitoma, JA Clin. Rep. 5 (1) (2019) 1–4.

za više informacija:Ali.ma@wecistanche.com