Dva slučaja purpurnog nefritisa ISKDC tipa 6 za koje se prognoza može predvidjeti korištenjem revidirane Oxfordske klasifikacije ili polukvantitativne klasifikacije Ⅱ

Obzir

Doživjeli smo dva pedijatrijska slučajapurpurni nefritis ISKDCtip 6 s različitim kliničkim i histološkim značajkama. Slučaj 1 nije pokazao simptome bolova u trbuhu nakon početkaIgA vaskulitis, ali su uočene hematurija i umjerena proteinurija, i abiopsija bubregaje izvedena. Thetkivo bubregapokazao je nalaze slične MPGN-u, ali su se pokazali svi uzorkovani glomerulihipercelularne lezijeu svim čvorovima. S druge strane, slučaj 2 imao je jake simptome abdominalne boli neposredno nakon pojave IgA vaskulitisa, a pacijent je bio u nefritično-nefrotskom stanju, te je učinjena biopsija bubrega. Osim njegovih nalaza sličnih MPGN-u, njegova histologija bubrega pokazala je nekrotizirajući uzorak nalik polumjesečastom nefritisu s vrlo jakim ekstravaskularnim lezijama. Čak i s istim nalazima sličnim MPGN-u, slučaj 1 imao je rašireniju leziju, a slučaj 2 jaku lokalnu ekstravaskularnu leziju. Što se tiče bubrežne prognoze, slučaj 1 odabrao je IVMP i terapiju s više lijekova, a klinički je tijek bio vrlo povoljan. S druge strane, u slučaju 2 dodao je plazmaferezuliječenje prema IVMPi terapiju više lijekova, te odgovor na liječenje, uključujućig liječenje recidiva, trebalo je vremena.

Dodatak Cistanche Dodatak za podršku funkciji bubrega

Otprilike 4 godine nakon početka liječenja, urinarni nalazi su se konačno normalizirali (klinička remisija). Bio je u kliničkoj remisiji oko godinu dana, ali dugoročna prognoza je nepoznata jer je razdoblje praćenja kratko i još uvijek uzima ARB, ali će ga i dalje pažljivo pratiti obraćajući pozornost na recidiv i progresiju kroničnih lezija. To je.

Purpurni nefritis je sekundarni nefritis koji komplicira IgA vaskulitis, a histološki pokazuje mezangijski proliferativni nefritis, sličan njegovoj IgA nefropatiji, a metoda fluorescentnih antitijela pokazuje da je njegov IgA taložen u mezangiju. 2). Nadalje, histopatološka ozbiljnost se uglavnom klasificira u šest kategorija premaISKDC.

1). Ova se klasifikacija i danas često koristi, a klasificira se na temelju postotka glomerula koji pokazuju proliferaciju mezangija i postotka stvaranja polumjeseca, što se u to vrijeme smatralo obećavajućim prognostičkim čimbenikom. Među njima, tip 6 je poseban tip koji se naziva MPGN-poput karakteriziran promjenama u mezangijalnoj regiji i stijenkama glomerularnih kapilara, te je relativno rijetka patologija s prijavljenom incidencijom od 1,1 do 5,7%1)3). -Pet). Lezije slične MPGN-u također se vide u drugim bolestima, ali Shigematsu opisuje ovu leziju kao stanje u kojem se mezangijalna regija proteže iz osovine duž stijenke glomerularne zamke, bilo cirkumferentno ili djelomično, i reverzibilna je. Pretpostavljalo se da su ireverzibilni procesi pomiješani6). Akutna lezija subendotelnog mezangijalnog edema je reverzibilan proces u kojem se može očekivati ​​rekonstrukcija i regeneracija zidne stijenke; obrnuto, odgoda subendotelnog mezangijalnog edema, stagnacija makrofaga i preživljavanje intersticijskih mezangijalnih stanica uzrokovani su zahvaćenošću glomerula. Ideja je da to može biti nepovratan proces koji napreduje do otvrdnjavanja stijenke kopita.

Tablica 2 Prijavljeni slučajevi purpurnog nefritisa tipa 6 s prognozom (uključujući ovaj slučaj)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 do 1 g/dan/1,73 m2 trebaju primati inhibitore angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE) ili ARB-ove ovisno o odgovoru na liječenje. Preporučene smjernice za liječenje uključuju 6 ​​mjeseci PSL-a za slučajeve s lošom funkcijom bubrega i dodatnu primjenu IVMP-a ili ciklofosfamida (CPA) u slučajevima s formiranjem polumjeseca ili smanjenom funkcijom bubrega7). Ova se smjernica temelji na njegovim smjernicama za liječenje kronične IgA nefropatije, ali (1) za razliku od njegove IgA nefropatije, lako je identificirati vrijeme početka purpurnog nefritisa, a akutne lezije često prevladavaju; ②Glavne akutne lezije

Za purpurni nefritis u tijelu, postoji velika mogućnost da će se bubrežna prognoza poboljšati aktivnom terapijskom intervencijom usmjerenom na PSL. ) ne može se očekivati ​​da će inhibitori imati učinak suzbijanja upale ili suzbijanja polumjesečastih formacija, te se preporučuju za početnu primjenu.

Zbog razloga kao što je mogućnost pogrešne procjene terapijskog učinka na temelju očitijeg učinka smanjenja proteinurije), vjerujemo da nije prikladno koristiti inhibitore RAS-a od početne faze osim ako su kronične lezije glavni uzrok. Zapravo, u našoj bolnici ne koristimo inhibitore RAS-a od početne faze, već koristimo terapiju s više lijekova (PSL, varfarin, mizolibin i dipiridamol) ovisno o težini akutnih lezija kao što su intraduktalna proliferacija, nekroza zamke i stvaranje polumjeseca . , politika liječenja je dodavanje IVMP i PE. CPA se ne koristi zbog nuspojava poremećaja gonada.

Kako bismo razumjeli kliničke karakteristike, liječenje i prognozu purpurnog nefritisa ISKDC tipa 6, prethodno prijavljeni slučajevi s prognozom i ovaj slučaj sažeti su u tablici 2. Prognoza je definirana kao A: normalna, B: samo abnormalnosti mokraće, C : aktivni nefritis (hipertenzija, bubrežna disfunkcija, urinarne abnormalnosti), D: završni stadij bubrežne bolesti i E: smrt. Iz ove tablice 26 slučajeva su mali

Najmanje 18 pacijenata doseglo je nefrotsko stanje na početku, što ukazuje na tendenciju pojave velike količine proteinurije. Nadalje, dok je u prošlosti bilo mnogo slučajeva s lošom prognozom, poput smrti ili završnog stadija zatajenja bubrega, nedavna su izvješća pokazala da je bilo mnogo slučajeva s relativno dobrom prognozom. Moguće je da se prognoza poboljšala zbog poboljšanih tretmana kao što su IVMP i izmjena plazme, a slučajevi purpurnog nefritisa ISKDC tipa 6 nisu nužno nepopravljivi.

ISKDC klasifikacija je kritizirana zbog svojih problema, uključujući to da stupanj formiranja polumjeseca nije nužno u korelaciji s bubrežnom prognozom,3),12)-14) i tubulointersticijske lezije i okolne vaskularne lezije se ne procjenjuju. došao sam 14)15). Naknadno se pokazalo da udio sklerotičnih glomerula i intersticijske fibroze bolje korelira s dugoročnim ishodom16).

Zaključeno je da Oxfordova klasifikacija koja se koristi za IgA nefropatiju može predvidjeti progresiju purpurnog nefritisa. Oxfordska klasifikacija revidirana je 2016. i uključuje tradicionalnu mezangijalnu hipercelularnost (M), intrakapilarnu proliferaciju (E), segmentalnu glomerulosklerozu/adhezije (S) i tubularnu atrofiju/intersticijsku fibrozu (T). MEST-u je dodan C (skor u polumjesecu), a S rezultat je revidiran kako bi se uzela u obzir prisutnost ili odsutnost karakteristika oštećenja podocita17). Tablica 3 prikazuje slučajeve purpurnog nefritisa koji su primijenjeni na (revidiranu) Oxfordovu klasifikaciju i za koje se pokazalo da su povezani s bubrežnom prognozom. Od 4 pronađena članka, 2 su bila za odrasle i 2 za djecu, a bilo je mnogo izvješća da su S i T, koji nisu uključeni u ISKDC klasifikaciju, bili u značajnoj korelaciji s bubrežnom prognozom, a konačni zaključak je bio da ( revidirani Oxfordska klasifikacija se pokazala korisnom za predviđanje bubrežne prognoze. Osim toga, u ovim radovima nije bilo slučajeva ISKDC-a, s druge strane, uvedene su i različite polukvantitativne klasifikacije. Na primjer, Koskela i sur. usporedili su svoju ISKDC klasifikaciju s polukvantitativnim bodovanjem (SQC), koja uzima u obzir više od 14 varijabli, za 53 djece s purpurnim nefritisom. Dugoročna prognoza može se poboljšati postavljanjem granične vrijednosti SQC na 10,5.

objavio je da je moguće podijeliti bolesnike u skupinu s dobrom prognozom i skupinu s lošom prognozom22).

Primjenom revidirane Oxfordove klasifikacije na ovaj slučaj, slučaj 1 je M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), a slučaj 2 je M(1)E(1)S({{10}}). Rezultat je T(0)-C(2), a u oba slučaja E je 1, što će vjerojatno odgovoriti na imunosupresive kao što su steroidi, a među lezijama MST koje imaju utjecaj na prognozu neovisno o kliničkim parametrima, samo je M 1. Slučaj 2 imao je ocjenu C 2, što je lezija koja utječe na prognozu kada se ne primjenjuju imunosupresivi. Općenito, pretpostavilo se da prognoza za oba slučaja nije loša ako se provodi liječenje usmjereno na imunosupresive kao što su steroidi. Slično tome, kada ga je procijenio SQC Koskela et al., slučaj 1 dobio je ocjenu od 3 boda, a slučaj 2 dobio je ocjenu od 7 bodova.

Svi slučajevi bili su ispod granične vrijednosti, a predviđalo se da će dugoročna prognoza biti dobra. Ova dva slučaja su klasificirana kao purpurni nefritis ISKDC tip 6, ali u oba slučaja nisu primijećene kronične lezije kao što su primarne histološke segmentalne sklerotične lezije i intersticijska fibroza, ali intraduktalna proliferacija, nekroza zamke i intenzitet nalaza akutne faze kao što je stvaranje polumjeseca

Liječenje za slučaj 2 je pojačano. Međutim, kao što je gore spomenuto, ISKDC klasifikacija se uglavnom klasificira prema stupnju formiranja polumjeseca, što nije nužno u korelaciji s bubrežnom prognozom, a posebno je tip 6 poseban tip lezije nalik MPGN-u, tako da se purpura nefritis klasificira ne samo prema ISKDC klasifikaciji. , prepoznali smo važnost odabira liječenja u kombinaciji s drugim klasifikacijama i bodovanjem koje može predvidjeti prognozu. Lupusni nefritis, kao i purpurni nefritis, još je jedna upalna bolest bubrega, ali sustavi klasifikacije koji se koriste povezani su s ozbiljnošću bubrežne bolesti i bubrežnim ishodom, što otežava strategije liječenja temeljene na histološkoj klasifikaciji. Osnovano23)24). Uz ISKDC klasifikaciju, za purpurni nefritis također je poželjna odgovarajuća klasifikacija povezana s težinom bubrežne bolesti i bubrežnim ishodom.

Zaključak

Purpurni nefritis ISKDC tip 6 je relativno rijetko stanje, ali je raznoliko i ne mora nužno imati lošu prognozu. Mislim da je važno procijeniti težinu preklasificiranjem i polukvantificiranjem kliničkih simptoma i histoloških nalaza u vrijeme pojave te pružiti stratificirano liječenje bez unificiranja liječenja. Bio sam pogođen.

Priznanje

Željeli bismo izraziti našu najdublju zahvalnost dr. Asami Takeda, Odjel za nefrologiju, Japansko društvo Crvenog križa Aichi Medical Center Nagoya Druga bolnica, za njezino tumačenje bubrežne histopatologije i komentare.

Dokumentacija

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognoza

Henoch-Schönleinov nefritis kod djece. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpurni nefritis (IgA vaskulitis). Revidirano izdanje Patologije bubrežne bolesti Atorosu. Japansko društvo za bubrežnu patologiju, Japansko društvo za bubrežnu patologiju, ur. Tokio, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turska grupa za proučavanje pedijatrijskog vaskulitisa. Henoch-Schönleinov nefritis: nacionalna studija. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Učestalost i ozbiljnost Henoch-Schönlein purpura nefritisa tijekom 22-godišnjeg razdoblja u prefekturi Fukushima, Japan. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Kliničko-patološke značajke i prognoza membranoproliferativne Henoch-Schönleinove purpure

nefritis kod djece. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.