Rekurentne tromboze i kompresije velikih žila kod autosomno dominantne policistične bolesti bubrega
May 09, 2024
Sažetak
41-godišnji muškarac sautosomno dominantna policistična bolest bubrega(ADPKD), koji je imao višestruke ranije neprovocirane trombotičke događaje i bez apoznati koagulopatski poremećaj, predstavljen sasimptomatski opsežni trombdistalno od mjesta kompresije lijeve zajedničke ilijakalne vene dominantnom cistom u lijevom donjem polu bubrega. To je riješeno umetanjem filtra donje šuplje vene, lijevom nefrektomijom i varfarinizacijom. Kasnije je došlo do kompresije donje šuplje vene desnim policističnim bubregom, što je dovelo do elektivne desne nefrektomije. Nakon transplantacije bubrega imao je daljnje epizode djelomične stenoze dijaliznog pristupa i opsežne tromboze u lijevom dubokom i desnom površinskom venskom sustavu donjih udova unatoč odsutnosti vanjske kompresije. Ovo predstavlja prvo izvješće o ponovljenom masovnom učinku i tromboembolijskim događajima kod ADPKB, i prije i nakon nefrektomije i antikoagulacije. Potencijalni povećani tromboembolijski rizici među pacijentima s ADPKD zahtijevaju daljnje ispitivanje.
UVOD
Autosomno dominantna policistična bolest bubrega (ADPKD)najčešće se nasljeđujestanje bubrega, koji pogađa 12 milijuna ljudi diljem svijeta [1]. Oko70% ADPKDpacijenti postaju ovisni o nadomjesnoj bubrežnoj terapiji, a mnogi osjećaju akutnu i kroničnu bol, infekcije ciste, rupturu i krvarenje, ihipertenzija [1]. ADPKDpacijenti imajupovećan rizik od razvojaintrakranijalne cerebralne aneurizme ipolicistična bolest jetre[1, 2], dok su dokazi o karcinomu bubrežnih stanica proturječni [3-5]. Učinak mase i kompresija drugih organa zabilježeni su uADPKD, iako nesrazmjerno kao rezultat jetrenih cista, a ne bubrežnih cista. Prijavljeno je nekoliko slučajeva tromboembolijskih događaja (TE) kao rezultat kompresije velikih žila [6-10], iako se čini da je kompresija donje šuplje vene (IVC) nejasnog značaja i rizika od TE nakon transplantacije uobičajena među pacijentima s ADBPB [11]. , 12]. Izvještavamo o slučaju pacijenta s ADPKB-om za kojeg je opetovano utvrđena velika kompresija krvnih žila dominantnim bubrežnim cistama i rekurentnim TE, i prije i nakon nefrektomije i antikoagulacijske terapije
KOLIKO JE POTREBNO DA CISTANCHE DJELUJE KOD BUBREŽNIH PACIJENATA?
IZVJEŠĆE O SLUČAJU
41--godišnji muškarac na hemodijalizi zazavršni stadij zatajenja bubregaod majčinskinaslijeđeni ADPKDimao 2-tjednu povijest boli u lijevom potkoljenici i progresivno rastućeg perifernog edema. Inače je bio asimptomatičan bez provocirajućih čimbenika. Njegova prošla medicinska povijest bila je značajna za višestruke TE, uključujući bilateralne neprovocirane duboke venske tromboze gornjih udova (DVT) i nekoliko epizoda tromboza arteriovenske fistule koje zahtijevaju trombektomiju i/ili fistuloplastiku. Također je imao hipertenziju i hiperkolesterolemiju. Fizikalnim pregledom otkriveno je oticanje iznad koljena i opipljiva nepravilna abdominalna masa obostrano, od čega je potonje u skladu s ADPKD. Njegove laboratorijske pretrage bile su beznačajne s brojem trombocita od 256 × 109/l, normalnim protrombinskim vremenom, aktiviranim parcijalnim tromboplastinskim vremenom i negativnim anti-kardiolipinskim antitijelima i beta-2 antitijelima na glikoprotein 1. Prethodna procjena tromboze, nakon slučajnog nalaza DVT desnog gornjeg uda, bila je normalna za aktivnost antitrombina III, aktivnost proteina C, razine proteina S, faktore II i V i anti-kardiolipinska antitijela.
Ultrazvuk (UZ) i kasnija kompjutorizirana tomografija (CT) abdomena i zdjelice otkrili su kompresiju lijeve zajedničke ilijačne vene dominantnom cistom lijevog policističnog bubrega (Slika 1), s opsežnim neokluzivnim trombom do lijevog potkoljenice. Također je bilo više jetrenih cista u oba jetrena režnja, a duodenalni segmenti D1 i D2 bili su pomaknuti ulijevo, ali nije bilo dokaza koji bi ukazivali na opstrukciju crijeva.
Hitna lijeva nefrektomija je učinjena nakon umetanja IVC filtera. Bubreg je bio dimenzija 350 × 200 × 200 mm i težine 5530 g; nije identificiran malignitet. Naknadna CT angiograma, poduzeta radi razmatranja trombektomije, slučajno je identificirala kompresiju IVC od strane desnog policističnog bubrega, s gotovo potpunim brisanjem.
Pacijent je započeo s 6--mjesečnom terapijom varfarinom, a IVC filtar je izvađen 6 tjedana nakon umetanja. Kateterski venogram obavljen prije uklanjanja IVC filtera otkrio je otvorene desne vene bez tromba; ovo je potvrđeno na naknadnom dupleksu US. Intrakranijalna aneurizma je isključena.
Na 3-mjesečnom praćenju, CT angiogram je pokazao trajnu kompresiju IVC desnog policističnog bubrega, s gotovo potpunim brisanjem (slika 2). Nije bilo tromba distalno od ove kompresije i pacijent je bio bez simptoma. May-Thurnerov sindrom je isključen. Kako je otkriveno da desni bubreg uzrokuje kompresiju IVC-a i da se širi u zdjelicu, izvršena je elektivna desna nefrektomija kako bi se spriječile daljnje tromboze u desnom dubokom venskom sustavu i stvorio prostor za naknadnu transplantaciju. Desni bubreg je bio 270 × 170 × 150 mm i težak 3098 g. Postojala je opsežna cistična alteracija s fibrozom i tubularnom atrofijom; nije identificiran malignitet.
Sedam mjeseci nakon desne nefrektomije, pacijent je primio transplantaciju bubrega od živog darivatelja po ocu. Otpušten je 3 dana nakon transplantacije bez neposrednih komplikacija, s dobrim izlučevanjem urina i trenutnom funkcijom presatka sa stabilnim kreatininom [13]. Sedamnaest dana nakon transplantacije, pacijent je imao edem lijevog donjeg uda. Doppler ultrazvuk identificirao je još jednu epizodu DVT-a koja se proteže od lijeve proksimalne bedrene femoralne vene do tibioperonealne vene trupa, površinsku vensku trombozu u desnom proksimalnom dijelu bedra do koljena i 50% stenozu arteriovenske fistule njegove desne nadlaktice, što je zahtijevalo fistuloplastiku. Preporučen mu je doživotni varfarin.
RASPRAVA
Ovo je izvješće značajno u predstavljanju slučaja (i) ponavljajućeg učinka mase i kompresije velikih žila kao komplikacija bubrežnih cista i (ii) ponavljajućih TE u bolesnika s ADPKB, u prisutnosti i odsutnosti kompresije glavne žile i unatoč odgovarajućoj antikoagulaciji .
Dok su povećani bubrezi česti kod ADPKD, izvješća o bubrežnim cistama koje komprimira glavne krvne žile su rijetka, a autori su svjesni samo pet takvih slučajeva [6-10]. To je u skladu s našim iskustvom u jednom centru, gdje je većina nefrektomija prije transplantacije indicirana zbog prostornih razmatranja postavljanja alografta, što je u skladu s drugdjem praksom i preporukama stručnjaka [14]. Međutim, nedavna radiološka studija identificirala je do 21% bolesnika s ADPKD-om s vanjskom kompresijom IVC-a bubrežnim cistama, iako se fiziološke implikacije tek trebaju utvrditi [11].
Slika 1. (A) Koronalni, (B) sagitalni i (C) aksijalni prikaz pacijentovog CT snimka abdomena i zdjelice pri početnoj prezentaciji; ovo je pokazalo povećane policistične bubrege, s lijevim bubregom koji se protezao u zdjelicu pacijenta; došlo je do kompresije lijeve zajedničke ilijakalne vene dominantnom cistom u lijevom policističnom bubregu na pacijentovu sakrumu; u (c), lijeva zajednička ilijakalna vena prikazana je plavom bojom, a zajedničke ilijakalne arterije prikazane su crvenom bojom; jetrene ciste i duodenalni izbris nisu vidljivi u odabranim ravninama; R, desno; ja, inferioran; A, prednji; P, stražnji.
Virchowljev trijas utvrđuje da su endotelna ozljeda, venska staza i hiperkoagulabilnost tri glavna čimbenika predispozicije za trombozu. Prethodni izvještaji o slučajevima pripisivali su TE hemostazi sekundarnoj kompresiji velike žile [6-10]. U ovom slučaju došlo je do pogoršanja postojeće DVT i novih tromboza unatoč nefrektomijama (koje su uklonile ekstrinzičnu kompresiju krvnih žila) i antikoagulaciji. Kompresija IVC desnog policističnog bubrega može usporiti distalni venski protok, ali ne objašnjava naknadne tromboze. Sklonost TE u bolesnika s ADPKD podupire prethodno prijavljena plućna embolija u odsutnosti veće kompresije krvnih žila [15], kao i statistički značajno povećan rizik od TE među pacijentima s transplantiranim ADPKD [12]. Naše iskustvo s jednim centrom tijekom 25 godina također je identificiralo značajno više pacijenata s ADPKD-om koji su razvili trombotičke događaje u usporedbi s drugim skupinama pacijenata (rukopis u pripremi). Potrebna je daljnja karakterizacija pacijenata s ADPKD kako bi se stratificirao njihov rizik od masovnog učinka i TE. Ovaj prikaz slučaja postavlja pitanje trebaju li pacijenti s ADPKB prijeći na cjeloživotnu antikoagulaciju nakon prve epizode TE i treba li razmotriti profilaktičko uklanjanje velikih policističnih bubrega, posebno s obzirom na potencijalno katastrofalne ishode dok su klinički asimptomatski [6]. Stalne epizode TE u našeg pacijenta nakon nefrektomije i odgovarajuće antikoagulacije doprinose mogućoj povezanosti ADPKD i TE. Ova moguća povezanost i njezina temeljna patogeneza zahtijevaju daljnje istraživanje.
REFERENCE
1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Napredak u autosomno dominantnoj policističnoj bolesti bubrega: klinički pregled. Kidney Med 2020; 2: 196–208.
2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Klinički korelati masovnog učinka kod autosomno dominantne policistične bolesti bubrega. PLoS One 2015;10:e0144526.
3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Promjene u uzrocima smrti i riziku od raka u danskih pacijenata s autosomno dominantnom policističnom bolešću bubrega i završnom fazom bubrežne bolesti. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1607.
4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et al. Policistična bolest bubrega i rak nakon transplantacije bubrega. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Rizik od raka u bolesnika s policističnom bubrežnom bolešću: usklađena analiza sklonosti prema rezultatima nacionalne kohortne studije temeljene na populaciji. Lancet Oncol 2016;17:1419.
