Rijetka malformacija bubrega popraćena teškom hipotenzijom, ovo može spasiti život djeteta!

Mar 11, 2024

Bilateralna renalna agenezija (BRA) je smrtonosna kongenitalna malformacija uzrokovana neuspjehom normalnog razvoja oba bubrega tijekom ranog embrionalnog razvoja. Unatoč napretku u liječenju fetusa i novorođenčadi, morbiditet i mortalitet u dojenčadi s kongenitalnim GRUDNJAKOM i dalje su visoki.

Kliknite na Cistanche za bolest bubrega

U isto vrijeme, djeca s BRA mogu biti komplicirana teškom hipotenzijom, a tradicionalni vazopresori mogu razviti otpornost. Nedavno je PEDIATRICS objavio izvještaj o slučaju djece s GRUDNJAKOM [1], koji ukazuje da bi angiotenzin II mogao postati nova opcija za liječenje refraktorne hipotenzije u dojenčadi s GRUDNJAKOM.


Nakon što je trudnici prenatalno dijagnosticiran GRUDNIK u fetusu, kliničari su izveli niz amnioinfuzija u skladu s Protokolom ispitivanja fetalnog liječenja intraamnijske bubrežne insuficijencije (NCT 03101891).


Trudnica je primila 11 amnioinfuzija između procijenjene gestacijske dobi (EGA) od 22 do 31 tjedna. Trudnica je razvila rupturu fetalne ovojnice u 31+1 tjedana i primila je terapiju betametazonom. Zatim je u 33+0 tjedana trudnica uspješno rodila dječaka carskim rezom.


Djetetu je bila potrebna visokofrekventna oscilatorna ventilacija i terapija dušikovim oksidom zbog hipoplazije plućne arterije, plućne hipertenzije i sindroma respiratornog distresa. Sljedećeg je dana kliničar počeo koristiti Aqaudex (novi tip jednostavnog uređaja za ultrafiltraciju) na djetetu za nadomjesnu bubrežnu terapiju. Početni kranijalni ultrazvuk djeteta pokazao je krvarenje stupnja III na lijevoj strani ventrikula, popraćeno povećanjem ventrikula. Desetog dana liječenja dijete je odvojeno od cijevi za kisik i pokazalo je intermitentnu hipoksiju, što je zahtijevalo pravovremenu nadoknadu kisika. Tijekom liječenja dijete je redovito primalo dopamin i vazopresin te povremene injekcije midodrina.


U dobi od 3 mjeseca dijete je razvilo intermitentnu hipotenziju unatoč liječenju midodrinom i dnevnim lijekom Aqaudex. Kliničari su ga liječili fenobarbitalom, fosfenitoinom i levetiracetamom, ali njegova hipotenzija se pogoršala i dobio je žarišne napadaje koji su napredovali do epileptičkog statusa unutar 24 sata.

Kliničari su ispitali djetetove infektivne uzroke, uključujući analizu cerebrospinalne tekućine i intrakranijalni ultrazvuk, i nisu pronašli dokaze cerebralnog krvarenja ili hidrocefalusa. Važno je spomenuti da je prethodna intermitentna hipotenzija djeteta perzistirala, te je nakon mjerenja sistolički krvni tlak (DBT) bio između 40 i 50 mmHg, a srednji arterijski tlak (MAP) između 25 i 35 mmHg.


Dijete je dobilo reanimaciju tekućinom i ponovno je počelo s hidrokortizonom, zajedno s infuzijama dopamina, vazopresina i epinefrina. Zasićenost djetetove cerebralne krvi kisikom praćena je na 30%-50% (prije 50%-70%), tjelesna (bočna) saturacija krvi bila je 80%, a perfuzijski indeks (PI) bio je povremeno niži od 1%.


Zbog djetetove refraktorne hipotenzije, kliničar je počeo ubrizgavati angiotenzin II od 1,25 ng/kg/min petog dana liječenja i titrirao ga je na 40 ng/kg/min unutar sljedeća 4 dana. Polako smanjite dozu unutar nekoliko dana i prekinite s upotrebom. Istodobno se tijekom primjene angiotenzina II nadopunjuje kontinuirana infuzija heparina radi sprječavanja tromboze.


Utvrđeno je da je pacijent u početku trebao hidrokortizon (2 mg/kg) svakih 6 sati, maksimalnu dozu injekcije dopamina od 13 mcg/kg/min, vazopresin 0.7mU/kg/min i epinefrin 0. 5 mcg/kg/min. Nakon primjene angiotenzina II, svi pokreti presora uspješno su zaustavljeni bez značajnog smanjenja MAP-a.


Dijete je liječeno angiotenzinom II i na kraju se oporavilo te je otpušteno.


GRUDNJAK je rijetka bolest u razvoju fetusa koja ozbiljno šteti zdravlju fetusa. Ultrazvuk koji pokazuje oligohidramnion često ukazuje na GRUDNJAK. Iako je točan uzrok nepoznat, BRA je povezan s mutacijama u mnogim genima za razvoj bubrega.


GRUDNJAK može biti jedna bolest ili može biti patološka promjena u određenim sindromima, kao što je X-vezano nasljeđivanje, autosomno recesivno nasljeđivanje ili autosomno dominantno nasljeđivanje.


Tijekom embrionalnog razdoblja primitivni bubrezi uključuju pronefros, mezonefros i metanefros. Tijekom razvoja većina pronefrosa i mezonefrosa degenerira jedan za drugim. Mezonefrijski tubuli povezani su s pronefričkim kanalima i tvore Wolffove kanale, a pupoljci uretera rastu prema van, posteriorno. Raste u bubregu i potiče stvaranje metanefrosa.


Nedostatak bubrega općenito je posljedica neuspjeha mezonefričnog kanala da razvije ureterične pupoljke, čime ne uspijeva potaknuti metanefrični primordij da se diferencira u metanefros. Zbog toga dijete ne proizvodi urin ili se proizvedeni urin ne može ispustiti u amnionsku šupljinu, što rezultira oligohidramnijem ili čak nema amnionske tekućine, što rezultira hipoplazijom pluća, što je glavni uzrok neonatalne smrti.


Fetusi s GRUDNJAKOM obično umiru unutar kratkog razdoblja nakon poroda. Kako bi se fetus rodio glatko, amnioinfuzija se obično daje nakon prenatalne dijagnoze kako bi se izbjegao utjecaj na cirkulaciju amnionske tekućine. Terapija intraamnionskom infuzijom koristi punkcijsku iglu za ubrizgavanje odgovarajuće količine fiziološke otopine u amnionsku šupljinu kroz abdomen pod vodstvom B-ultrazvuka kako bi se poboljšalo stanje oligohidramnija. To je sigurna, ekonomična i učinkovita metoda.


Drugi načini za brzo obnavljanje amnionske tekućine uključuju:

Uzimajte puno tekućine

Možete povećati amnionsku tekućinu ako pijete puno vode. Ispijanje 2000 ml vode unutar 2 sata može povećati količinu amnionske tekućine u kratkom razdoblju, ali će se količina amnionske tekućine nakon nekog vremena smanjiti i ne može trajati dugo.

Infuzija i oksigenacija


Kada je situacija niske amnionske tekućine ozbiljna, potrebno je odmah uzeti infuziju kako bi se brzo povećala amnionska tekućina i odmah treba dodati kisik. To može povećati količinu amnionske tekućine i spriječiti fetus od hipoksije zbog niske amnionske tekućine.

Nadoknaditi krv

Mnoge trudnice pate od nedostatka amnionske tekućine zbog nedovoljnog volumena krvi u sebi. Nedovoljan volumen krvi majke dovodi do nedovoljnog volumena krvi u fetusu, što posredno utječe na cirkulaciju amnionske tekućine i dovodi do nedovoljne količine amnionske tekućine.



Važno je napomenuti da se prije provođenja ovih tretmana mora provesti sveobuhvatna procjena, a tretman se mora provoditi pod strogim nadzorom kako bi se spriječila pojava alergijskih reakcija, sklonosti krvarenju, preranog poroda, pobačaja, infekcija i drugih štetnih pojava. reakcije.


Obratite pozornost na komplikacije, nove tretmane treba istražiti i krekirati!


Osim toga, zbog nerazvijenosti bubrega dolazi do oštećenja njihove funkcije, što dovodi do komplikacija poput poremećaja ravnoteže metabolizma vode i soli, smanjenog volumena krvi, smanjenog minutnog volumena srca i hipotenzije, koje zahtijevaju hitno liječenje.


U gornjem slučaju, dijete s grudnjakom koje je imalo hipotenziju uspješno je izliječeno nakon primjene angiotenzina II. Vraćajući se natrag do podrijetla, kada angiotenzin-konvertirajući enzim djeluje na angiotenzin I, oslobađa se endogeni angiotenzin II, koji ima vazokonstrikcijski učinak i može povećati MAP. Međutim, metabolizira se u plazmi i glavnim organima pomoću nespecifičnih esteraza i ima kratak poluživot (<1 minute).


Promijenjeni vaskularni tonus i smanjene razine angiotenzina II razumni su kod dojenčadi s GRUDNJAKOM. Općenito govoreći, bolesnici bez bubrega imaju niže razine renina i niži angiotenzin I, što sprječava otpuštanje angiotenzina II. Trenutačno je veliki broj studija pokazao da je angiotenzin II učinkovitiji u liječenju hipotenzije (uključujući refraktornu hipotenziju) kod odraslih i starije djece.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg unutar 3 sata od liječenja angiotenzinom II, u usporedbi s pacijentima koji su primali placebo. Kod 23% pacijenata zabilježeno je manje ozbiljnih nuspojava u liječenoj skupini. Osim toga, postoje dva izvješća o slučajevima koja opisuju primjenu angiotenzina II u djece.


Međutim, djeca u slučajevima opisanim u ovom članku bila su dojenčad, a prije nisu objavljena relevantna istraživanja. Nije jasno kada je angiotenzin II koristan u bolesnika s BRA i refraktornom hipotenzijom. Potrebna su daljnja istraživanja o sinergističkim učincima specifičnih lijekova poput antidiuretskog hormona ili hidrokortizona, optimalnom vremenu za početak primjene angiotenzina II, metodama praćenja učinaka liječenja i preporukama za ukidanje lijeka.


Zaključno, angiotenzin II se dobro poboljšao u kritično bolesnog djeteta s BRA i refraktornom hipotenzijom. Kako bi se odredila optimalna metoda, vrijeme i učinkovitost ove terapije u dojenčadi, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se to istražilo i potvrdilo. Ipak, valja spomenuti da uspješno liječenje ovog djeteta daje nova svjetla za liječenje GRUDNIKA praćenog refraktornom hipotenzijom.

Kako Cistanche liječi bubrežne bolesti?

Cistanche je tradicionalni kineski biljni lijek koji se stoljećima koristi za liječenje raznih zdravstvenih stanja, uključujući bolesti bubrega. Dobiva se iz osušenih stabljika Cistanche deserticola, biljke porijeklom iz pustinja Kine i Mongolije. Glavne aktivne komponente cistanke su feniletanoidni glikozidi, ehinakozid i akteozid za koje je utvrđeno da imaju blagotvoran učinak na zdravlje bubrega.

 

Bolest bubrega, također poznata kao bolest bubrega, odnosi se na stanje u kojem bubrezi ne funkcioniraju ispravno. To može rezultirati nakupljanjem otpadnih tvari i toksina u tijelu, što dovodi do raznih simptoma i komplikacija. Cistanche može pomoći u liječenju bolesti bubrega kroz nekoliko mehanizama.

 

Prvo, otkriveno je da cistanche ima diuretička svojstva, što znači da može povećati proizvodnju urina i pomoći u uklanjanju otpadnih tvari iz tijela. To može pomoći u smanjenju opterećenja bubrega i sprječavanju nakupljanja toksina. Poticanjem diureze, cistanche također može pomoći u smanjenju visokog krvnog tlaka, česte komplikacije bolesti bubrega.

 

Štoviše, pokazalo se da cistanche ima antioksidativne učinke. Oksidativni stres, uzrokovan neravnotežom između proizvodnje slobodnih radikala i tjelesne antioksidativne obrane, igra ključnu ulogu u napredovanju bolesti bubrega. pomažu neutralizirati slobodne radikale i smanjuju oksidativni stres, čime štite bubrege od oštećenja. Feniletanoidni glikozidi pronađeni u cistanči posebno su učinkoviti u hvatanju slobodnih radikala i inhibiciji peroksidacije lipida.

 

Osim toga, otkriveno je da cistanche ima protuupalno djelovanje. Upala je još jedan ključni čimbenik u razvoju i napredovanju bolesti bubrega. Protuupalna svojstva Cistanche pomažu u smanjenju proizvodnje proupalnih citokina i inhibiraju aktivaciju obaveznih putova upale, čime se ublažava upala u bubrezima.

 

Nadalje, pokazalo se da cistanche ima imunomodulatorne učinke. Kod bolesti bubrega, imunološki sustav može biti disreguliran, što dovodi do pretjerane upale i oštećenja tkiva. Cistanche pomaže regulirati imunološki odgovor modulirajući proizvodnju i aktivnost imunoloških stanica, poput T stanica i makrofaga. Ova imunološka regulacija pomaže smanjiti upalu i spriječiti daljnje oštećenje bubrega.

 

Štoviše, utvrđeno je da cistanche poboljšava funkciju bubrega promicanjem regeneracije bubrežnih cijevi sa stanicama. Epitelne stanice bubrežnih tubula igraju ključnu ulogu u filtraciji i reapsorpciji otpadnih produkata i elektrolita. Kod bolesti bubrega te se stanice mogu oštetiti, što dovodi do oštećenja bubrežne funkcije. Sposobnost Cistanche da promiče regeneraciju ovih stanica pomaže vratiti ispravnu funkciju bubrega i poboljšati cjelokupno zdravlje bubrega.

 

Osim ovih izravnih učinaka na bubrege, utvrđeno je da cistanche ima blagotvoran učinak na druge organe i sustave u tijelu. Ovaj holistički pristup zdravlju posebno je važan kod bolesti bubrega, jer stanje često utječe na više organa i sustava. dokazano je da che ima zaštitne učinke na jetru, srce i krvne žile, koji su obično pogođeni bolešću bubrega. Promicanjem zdravlja ovih organa, cistanche pomaže poboljšati cjelokupnu funkciju bubrega i spriječiti daljnje komplikacije.

 

Zaključno, cistanche je tradicionalni kineski biljni lijek koji se stoljećima koristi za liječenje bolesti bubrega. Njegove aktivne komponente imaju diuretičko, antioksidativno, protuupalno, imunomodulatorno i regenerativno djelovanje, što pomaže u poboljšanju funkcije bubrega i štiti bubrege od daljnjeg oštećenja. Cistanche blagotvorno djeluje na druge organe i sustave, što ga čini holističkim pristupom liječenju bolesti bubrega.


Mogli biste i voljeti