Pleomorfni sarkom vretenastih stanica nadbubrežne žlijezde: Izuzetno rijedak uzrok velike abdominalne mase i izazovna dijagnoza
Dec 22, 2023
Sažetak
Primarni pleomorfni sarkom vretenastih stanica nadbubrežne žlijezde (PSCS) izuzetno je rijedak mezenhimalni tumor koji je prije bio poznat kao maligni fibrozni histiocitom. Obično se javlja u ekstremitetima, retroperitoneumu, peritonealnoj šupljini, a rijetko u visceralnim organima. Izvještavamo o prvom slučaju PSCS-a u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi kod 65-godišnje ženske osobe koja je imala veliku abdominalnu masu s nejasnim simptomima. Širok spektar diferencijalnih dijagnoza predstavljao je izazov u postavljanju dijagnoze. No, to je prevladano odgovarajućim radiološkim, intraoperacijskim, histološkim i što je najvažnije opsežnim imunohistokemijskim nalazima. Pacijent je podvrgnut potpunoj kirurškoj resekciji tumora i imao je nezamjetan oporavak. Ostala je bez metastaza ili recidiva do danas tijekom 18 mjeseci postoperativnog praćenja unatoč lošoj prognozi ovog tumora.
UVOD
Pleomorfni vretenasti sarkom (PSCS), koji je prije bio poznat kao maligni fibrozni histiocitom (MFH), nastaje iz fibroblasta i histiocita [1]. PSCS se histološki klasificiraju u pet skupina, gdje je storiformno-pleomorfni tip najčešći. Malo je izvješća o metaplastičnom stvaranju kosti i hrskavice unutar PSCS tumora [2]. Svjetska zdravstvena organizacija klasificirala je PSCS kao nediferencirane ili neklasificirane sarkome zbog nepoznatog podrijetla. Zabilježeni su u ekstremitetima (67-75%), retroperitoneumu (6-16%), peritonealnoj šupljini (5-10%), rijetko u trbušnim organima (jetra, žučni mjehur i slezena), a iznimno rijetko u retroperitonealnim organima (bubrezi) [3, 4]. Koliko znamo, nisu prijavljeni slučajevi primarnog adrenalnog PSCS.
PSCS predstavlja rijetku podskupinu tumora kore nadbubrežne žlijezde pod nazivom mezenhimalni i stromalni tumori. Primarni adrenalni PSCS je dijagnoza isključenja zbog višestrukih diferencijalnih dijagnoza tumora u području u blizini nadbubrežne žlijezde i patologije sarkoma i tumora nadbubrežne žlijezde. Stoga klinički, radiološki, histološki i, što je još važnije, imunohistokemijski biljezi imaju presudnu ulogu u dijagnozi. Ovdje izvješćujemo o prvom slučaju primarnog adrenalnog PSCS-a sa žarišnom koštanom metaplazijom, koja se predstavila kao nejasna velika abdominalna masa.
PRIKAZ SLUČAJA 65-godišnja žena imala je nejasnu bol u lijevom donjem dijelu trbuha, bol u leđima, punoću u trbuhu, letargiju i kvržicu u lijevom lumbalnom i ilijačnom području u posljednja 3 mjeseca. Zanijekala je bilo kakve genitourinarne, gastrointestinalne ili ginekološke simptome. Pretragom je utvrđena mikrocitno-hipokromna anemija, sedimentacija eritrocita 92 mm u prvom satu i C-reaktivni protein 24 mg/l. U elektroforezi proteina u serumu nisu bile prisutne monoklonalne trake. Profil njezinih bubrega i jetre, kortizol u 9 sati ujutro, testosteron, 24--satni metanefrin u mokraći i vanilin bademova kiselina bili su unutar normalnih granica. Nije bilo značajnih nalaza pan endoskopije.
Ultrazvuk abdomena (UZ) otkrio je čvrstu masu 12 × 12 cm iz lijevog suprarenalnog područja (Slika 1). Kontrastnom kompjutoriziranom tomografijom (CT) otkrivena je 17,5 × 11,5 cm povećana lezija u lijevoj suprarenalnoj regiji, potpuno zamjenjujući lijevu nadbubrežnu žlijezdu. Lijevi bubreg bio je pomaknut prema dolje, a na periferiji lezije vidjela se gruba kalcifikacija bez povećanja limfnih čvorova. Kontralateralna nadbubrežna žlijezda, retroperitonealne i peritonealne strukture bile su normalne (slike 2 i 3). Probir primarnih karcinoma koji se prezentiraju kao nadbubrežne naslage uz klinički pregled, panendoskopiju i CT s kontrastom bili su negativni. U ovom trenutku, naša radna dijagnoza bila je nesekretirajući lijevi feokromocitom, a planirana je elektivna laparoskopska lijeva adrenalektomija.
Nažalost, pojavilo se brzo povećanje kvržice i pogoršanje prethodnih simptoma prije planirane operacije. Hitnim UZ pregledom utvrđeno je povećanje veličine tumora na 20 × 18 cm te je učinjena otvorena lijeva adrenalektomija. U vrijeme operacije, pronašli smo veliku dobro definiranu kapsuliranu masu veličine 25 × 17 cm u lijevoj suprarenalnoj regiji (Slika 4) koja je inferiorno pomicala lijevi bubreg i crijevo. Nismo mogli identificirati lijevu nadbubrežnu žlijezdu. Izvršena je potpuna resekcija tumora i otpuštena je trećeg postoperativnog dana nakon beznačajnog oporavka.
Histopatološka procjena otkrila je tumor veličine 24 × 21 × 15 cm težine 2,645 kg (Slika 4b) s fibroznim, solidnim i cističnim degenerativnim promjenama bez kapsularne infiltracije ili vaskularne invazije. Postojale su difuzne ploče stanica vretenastog oblika s promjenjivom celularnošću, bizarnim multilobuliranim i golim jezgrama, eozinofilnim inkluzijama i visokom mitotičkom aktivnošću (Slika 5). Žarišta koštane metaplazije zabilježena su u tvrdom području kapsule. U cijelom uzorku nisu identificirana tkiva nadbubrežne žlijezde. Tumor je bio imunohistokemijski pozitivan na CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) i aktin glatkih mišića (SMA) (10%), ali je bio negativan na Pan-CK, S100, Melan A, antigen epitelne membrane (EMA ), ljudski melanom crni 45 (HMB45), CD117, B-stanični limfom 2, kromogranin i sinaptofizin (slika 6). Probirom nisu utvrđene metastaze. Uputili smo pacijenta na onkologiju na procjenu, ali oni nisu preporučili kemoterapiju i nije bilo recidiva tijekom 18-mjesečnog postoperativnog razdoblja.
RASPRAVA
Tumori nadbubrežne žlijezde većinom su asimptomatski ili se prezentiraju trbušnim kvržicama s nespecifičnim simptomima, slično našem pacijentu [5]. U spektru tumora nadbubrežne žlijezde, primarni mezenhimalni tumori iznimno su rijetki. Primarni leiomiosarkomi najčešći su maligni tip [6]. U vrijeme prezentacije, naše diferencijalne dijagnoze uključivale su primarni retroperitonealni sarkom, metastatske tumore, liposarkom, leiomiosarkom, karcinom vretenastih stanica, maligne tumore perifernih živčanih ovojnica, gastrointestinalne stromalne tumore, maligni melanom, sinovijalni sarkom i feokromocitom [6].
Iako se PSCS može pojaviti iz bilo kojeg dijela tijela, uglavnom potječu iz primitivnih mezenhimalnih stanica [3]. PSCS je u literaturi prijavljen samo u ekstremitetima, abdomenu i retroperitonealnim viscerama, ali ne i u nadbubrežnom tkivu. Rijetkost PSCS-a i odsutnost čimbenika rizika za PSCS, kao što su zračenje, trauma, kronični operativni popravak, kirurški rezovi i ožiljci od opeklina, uz to što ranije nisu prijavljeni slučajevi, sugeriraju da je primarni nadbubrežni PSCS manje vjerojatna diferencijalna dijagnoza u ovom slučaju slučaj [7]. Bhagavan i sur. prijavili pet slučajeva
Slika 2. CT slika: (a) koronarni presjek i (b) sagitalni presjek; crvena zvjezdica u (a, b) pokazuje tumor, a crvena strelica u (a, b) pokazuje inferiorno pomaknuti lijevi bubreg
Slika 4. (a) Abdomen bolesnika nakon indukcije u operacijskoj sali i (b) makroskopski izgled tumora s debelom kapsulom; crna zvjezdica u (a) prikazuje tumor koji zauzima lijevi abdomen, a u (b) prikazuje područje zadebljanja na kapsuli koje odgovara koštanoj metaplaziji.
MFH u ekstremitetima i zdjelici s metaplastičnom tvorbom kosti i hrskavice, slično nalazu koštane metaplazije u ovom slučaju [2]. Neuobičajena pojava metaplastične kosti i hrskavice u PSCS-u predstavlja poseban dijagnostički problem u njihovom razlikovanju od osteogenih i hondrosarkoma mekog tkiva, malignog mezenhimalnog tumora i tumora divovskih stanica [2].
Za postavljanje dijagnoze PSCS nadbubrežne žlijezde potrebna je detaljna imunohistokemija. PSCS su varijabilno pozitivni na CD68, CD34 i CD99. Gastrointestinalni stromalni tumor, maligni tumor ovojnice perifernog živca, maligni melanom, sinovijalni sarkom, karcinom vretenastih stanica i feokromocitom pozitivni su na CD117, S100, HMB45, citokeratin, EMA, sinaptofizin i kromogranin. Leiomiosarkom je snažno pozitivan na desmin, vimentin i SMA [8].
Kirurška resekcija sa slobodnim rubom glavni je način liječenja PSCS-a, a opisane su i radioterapija, kemoterapija i imunoterapija. Veličina tumora, lokacija, mjesto i histološki tipovi glavne su odrednice prognoze u PSCS [9]. PSCS je agresivan tumor s velikim brojem recidiva i metastaza unatoč potpunoj resekciji. Potrebno je dugotrajno praćenje sa slikanjem kako bi se otkrili recidivi i metastaze.
Zaključno, izvješćujemo o prvom slučaju primarnog adrenalnog PSCS-a, koji je u početku ispitivan kao feokromocitom. Ističemo važnost razmatranja PSCS-a u diferencijalnoj dijagnozi velikog tumora nadbubrežne žlijezde zajedno s drugim tipovima sarkoma. Postavljanje dijagnoze i procjena prognoze PSCS-a treba uvijek obuhvatiti radiološke, histološke i punu bateriju imunohistokemijskih studija. PSCS ima zabrinjavajuće prognoze unatoč potpunoj kirurškoj resekciji, koja će zahtijevati pažljivo praćenje.
ZAHVALA
Autori žele zahvaliti dr. Benjaminu Flinku, MD, MPH, barijatrijskom i općem kirurgu u bolnici Northside u Atlanti, GA, SAD, i dr. OMO-u. Siddiqi, tajniku za kemijsku patologiju u Nacionalnoj bolnici Šri Lanke, Colombo, za njihovu pomoć u uređivanju jezika, slaganju, oblikovanju i uređivanju slika ovog rukopisa.
IZJAVA O SUKOBU INTERESA Nije objavljena.
REFERENCE
1. O'Brien J, Stout A. Maligni fibrozni ksantomi. Rak 1964; 17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Značaj formiranja kosti i hrskavice u malignom fibroznom histiocitomu mekog tkiva. Rak 1982;49:480-8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Primarni maligni fibrozni histiocitom bubrega: prikaz slučaja. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Primarni maligni fibrozni histiocitom trbušne šupljine: CT nalaz i patološka korelacija. Svjetski J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Sarkomi mekog tkiva abdomena i zdjelice: radiološko-patološke značajke, dio 2-manje čestih sarkoma. Radiografija 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primarni leiomiosarkom nadbubrežne žlijezde u arapskog muškarca: prikaz rijetkog slučaja s imunohistokemijskom studijom. Bentrem DJ, urednik. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ, et al. Primarni intestinalni maligni fibrozni histiocitom: prikaz dva slučaja. World J Gastroenterol 2007;13:1299-302.
8. Fisher C. Imunohistokemija u dijagnostici tumora mekog tkiva. Histopathology 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Maligni fibrozni histiocitom: ishod i prognostički čimbenici nakon konzervacijske operacije i radioterapije. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
Usluga podrške Wecistanche-najvećeg izvoznika cistanche u Kini:
E-pošta:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/telefon:+86 15292862950
Kupite za više pojedinosti o specifikacijama:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
