Mijelolipom bubrega: rijedak ekstraadrenalni tumor na neobičnom mjestu

Za više informacija. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Sažetak

mijelolipomodbubregje vrlo rijetka benigna bolest koja se sastoji od zrelog masnog tkiva pomiješanog sa zrelim hematopoetskim elementima u različitim omjerima. Najčešća lokacija mijelolipoma je u nadbubrežnim žlijezdama, aliekstra-adrenalnetakođer su prijavljeni mijelolipomi na drugim lokacijama kao što su retroperitoneum, presakralna regija, zdjelica i medijastinum. U ovom prikazu slučaja prikazujemo slučaj ogromnog ekstra-adrenalnog mijelolipoma u bubrežnom parenhimu koji je rijetko mjesto njegovog nastanka. Izvještavamo o slučaju ekstranadbubrežnog mijelolipoma koji se pojavio u lijevom bubregu 46--godišnjeg Indijca. Opisujemo radiološke i kliničkopatološke značajke ovog neobičnogtumors pregledom literature. Ovaj slučaj je vrijedan pažnje jer je tumor bio jako povećan i njegovo mjesto je bilo neobično. Općenito je nemoguće razlikovati mijelolipom izvan nadbubrežne žlijezde od drugih retroperitonealnih tumora radiološkom slikom s obzirom na rijetkost tumora, potrebno je prijaviti više slučajeva kako bi se razjasnilo njegovo biološko ponašanje.

Ključne riječi: Ekstraadrenalni, bubreg, mijelolipom

Kliknite ovdje da saznate za što se koristi cistanche

Uvod

Mijelolipom bubrega vrlo je rijetka benigna bolest koja može nalikovati drugim bubrežnim lezijama, a većina kliničara možda nije svjesna njezinog entiteta. Sastoji se od zrelog masnog tkiva pomiješanog sa zrelim hematopoetskim elementima u različitim omjerima. Najčešće mjesto zahvaćanja je nadbubrežna žlijezda. Njegova učestalost u ekstranadbubrežnim mjestima je 0,4 posto na autopsiji. Ekstraadrenalni mijelolipomi prijavljeni su u retroperitoneumu, zdjelici, toraksu i medijastinumu.[2] U svijetu je prijavljen mijelolipom u bubregu ili oko bubrega<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Izvješće o slučaju

46--godišnji Indijac došao je u našu bolnicu s bolovima u lijevom boku i oticanjem lijeve slabine prije godinu dana. Fizikalni pregled otkrio je dobro definiranu kvržicu u lijevom hipohondriju i lumbalnoj regiji koja je bila čvrsta nekonzistencija. [Slika 1] Ultrasonografija (UZ) njegovog abdomena pokazala je ogromnu masu mješovite ehogenosti u lijevoj bubrežnoj jami. Kompjuterizirana tomografija (CT) njegovog abdomena i zdjelice velika heterogena lezija pretežno gustoće masnog tkiva 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm koja proizlazi iz lijevog bubrega zauzimajući gotovo cijelu lijevu lumbalnu i ilijačnu regiju jame pokazujući diskretna područja povećane gustoće mekog tkiva (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Pri općem pregledu lijevi bubreg zajedno s masom izvađenom iz pacijenta bio je nepravilnog oblika i težio je 4,2 kg. Površina reza pokazala je vrlo malu površinu zaostalog bubrežnog parenhima s kamencem jelenjeg roga. Zdjelični čaški sustav obrubljen je žućkasto-bijelim ljuskicama i velikim tumorom koji se sastoji od masnih područja s žarištima krvarenja.

Mikroskopski pregled preparata pokazao je promjene kroničnog pijelonefritisa sa žarišnim ksantomatoznim promjenama i tumorom građen od adipocita. Pregrade koje se nalaze između njih pokazuju hematopoetsko tkivo sa stanicama sve tri hematopoetske loze (mijeloidne, eritroidne i megakariocite). Nije pronađeno nadbubrežno mirovanje. Na temelju ovih nalaza dijagnosticiran je mijelolipom bubrega. Postoperativni tijek bolesnika bio je bez problema. Nakon praćenja od 1 godine, bio je asimptomatski. [Slika 3]

Rasprava

Mijelolipom je benigna lezija koja se sastoji od masnog tkiva i hematopoetskih elemenata i obično se javlja u nadbubrežnoj žlijezdi u usporedbi s drugim organima.3] Mijelolipom je prvi put opisao Gierke 1905. od tada se mijelolipom javlja sporadično u različitim organima.4 Patogeneza mijelolipoma nije baš nepoznata. Jedna je teorija pretpostavila da je riječ o hamartomu ili skupini koristomatoznih hematopoetskih matičnih stanica koje su migrirale na druga mjesta tijekom intrauterinog života, dok je druga teorija pronašla klonsku citogenetsku abnormalnost, što je sugeriralo da jetumor bubregapodrijetlo, [5-7] Bolesnici s mijelolipomom nadbubrežne ili ekstranadbubrežne žlijezde obično su asimptomatski i dijagnoza im se slučajno dijagnosticira na temelju radiološke slike za različito stanje na temelju ultrazvučnog skeniranja, CT skeniranja ili skeniranja magnetskom rezonancijom.

Ne postoje definitivni radiološki kriteriji za dijagnosticiranje mijelolipoma izvan nadbubrežne žlijezde, no karakteristike mijelolipoma nadbubrežne žlijezde na slikama mogu se iskoristiti za identifikaciju ovih struktura koje su prisutne na različitim lokacijama.8] značajke mijelolipoma izvan nadbubrežne žlijezde na slikama mogu oponašati nekoliko zloćudnih bolesti kao što su retroperitonealni liposarkom, mijelolipom bubrega ili nadbubrežne žlijezde, angiomiolipom bubrega ili retroperitonealni teratom.

Preoperativno se može napraviti pokušaj sigurne dijagnoze biopsijom tankom iglom pod ultrazvukom ili CT-om, koja bi zatim otkrila leziju masnog tkiva pomiješanu s različitim količinama hematopoetskog tkiva i bez malignih stanica. Diferencijalno dijagnostički nakon biopsije može se utvrditi ekstramedularna hematopoeza i ekstraadrenalni mijelolipom, koji se od potonjeg mogu razlikovati po prisutnosti splenomegalije ili druge organomegalije, kronične anemije i izražene hiperplazije koštane srži.9 U našem slučaju nakon evaluacije CT-a skeniranje koje je sadržavalo nisku gustoću (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Općenito, ekstranadbubrežni mijelolipom je usamljena ograničena masa veličine od nekoliko centimetara do 27 cm.i0To je dobro ograničena, neinkapsulirana, čvrsta masa u bubregu. Rezna površina mijelolipoma imala bi tendenciju otkriti područja mekog žutog masnog tkiva zajedno s nepravilnim područjima smećkastog trošnog tkiva." i] Mikroskopski, mijelolipom je mješavina

masnog tkiva i normalnih hematopoetskih stanica sa sve tri loze hematopoetskih stanica (granulocitne, eritroidne, kao i megakariocitne). Mijelolipom bubrega nema tendenciju povezivanja s medularnom šupljinom bilo koje kosti.

Neke od diferencijalnih dijagnoza mijelolipoma bubrega uključuju angiomiolipom, sarkom uključujući liposarkom, ekstramedularne hematopoetske tumore i karcinom bubrežnih stanica. Angiomiolipom predstavlja jednu od najčešćih benignih lezija bubrega.12] Mikroskopski, tipični angiomiolipom je trofazni tumor koji nosi različite količine displastičnih krvnih žila, vretenastih i epiteloidnih glatkih mišićnih stanica i zrelih masnih elemenata.

Angiomiolipoma s prevladavajućim masnoćom oponaša druge lezije poput liposarkoma i mijelolipoma. Liposarkom zahvaća odrasle osobe srednje dobi s vršnom incidencijom u 6. desetljeću, bez spolne dominacije. Retroperitonealni liposarkom je često asimptomatski sve dok tumor ne postane velik. Prijavljeno je vrlo malo slučajeva liposarkoma lociranog u bubrežnom parenhimu.13 Pri općem pregledu obično se sastoji od velike, dobro ograničene, režnjičaste mase promjenjivih boja od žute do bijele ovisno o udjelu adipocita, fibroznih i/ili miksoidnih područja . Mikroskopski gledano, sastavljen je u cijelosti ili djelomično od proliferacije zrelih adipocita koji pokazuje značajno različit broj blasta usana. U našem slučaju tumor je sadržavao, osim zrelog masnog tkiva, vidljiva su i gnijezda hematopoetskih elemenata.

Ekstramedularni hematopoetski tumori karakteriziraju anemija, česta hepatosplenomegalija i abnormalni razmazi periferne krvi. ekstraadrenalni mijelolipom je dobro ograničen, ali ekstramedularni hematopoetski tumori nemaju ograničenje i loše su definirani. Mikroskopski, ekstramedularni hematopoetski tumori imaju dominaciju hematopoetskih elemenata, s eritroidnom hiperplazijom. Masnoća nije povećana komponenta procesa I4]

Ako je dijagnoza mijelolipoma utvrđena rukom, daljnje liječenje ovisi o njegovoj veličini i simptomatskom statusu bolesnika. Male asimptomatske lezije mogu se liječiti očekivano. Preporuča se radiološko praćenje radi traženja rasta i krvarenja. Kod simptomatskih pacijenata, koji imaju rastuću tumorsku masu, kao što je to kod našeg bolesnika, opravdana je kirurška intervencija. Dugoročna prognoza je izvrsna.

Zaključak

Naš je slučaj bio drugačiji jer je lokalizacija ogromnog ekstra-adrenalnog mijelolipoma u bubrežnom parenhimu izuzetno rijetka. Općenito je nemoguće razlikovati mijelolipom izvan nadbubrežne žlijezde od drugih retroperitonealnih tumora radiološkim snimanjem. Stoga bi konačna dijagnoza trebala ovisiti o histopatološkim karakteristikama kirurški uklonjenog uzorka. Uzimajući u obzir rijetkost tumora, potrebno je prijaviti više slučajeva kako bi se razjasnilo biološko ponašanje bolesti.

druge kliničke informacije koje treba navesti u časopisu. Pacijenti su svjesni da njihova imena i inicijali neće biti objavljeni i da će se nastojati prikriti njihov identitet, ali anonimnost nije zajamčena.