Metastatski čisti karcinom bubrežnih stanica koji oponaša anaplastični rak štitnjače: Izvješće o slučajevima
Mar 06, 2022
Sažetak
Metastatskibubrežnistanični karcinom štitnjače je rijetka, ali agresivna histopatološka dijagnoza, koja se često može izostaviti iz početne kliničke razlike. To je djelomično zbog dugog razdoblja latencije između početnogbubrežniprimarna i pojava metastatske bolesti, u kombinaciji s biopsijama aspiracije iglom. Ovdje predstavljamo zanimljiv slučaj metastatske jasne stanicebubrežni-stanični karcinom koji oponaša agresivnu primarnu neoplazmu štitnjače, 10 godina nakon nefrektomije zabubrežniprimarni, naglašavajući ključna dijagnostička i upravljačka razmatranja.
Ključne riječi:karcinom štitnjače, metastatski karcinom bubrežnih stanica, imunoterapija, Renal
CISTANCHE ĆE POBOLJŠATI FUNKCIJU BUBREGA/BUBREGA
70--godišnja žena iz Creea, poznata po metaboličkom sindromu, multinodularnoj strumi i lijevoj svijetlostaničnoj strumibubrežni-status karcinoma stanica (ccRCC) nakon nefrektomije i adrenalektomije 2011., prvi je put viđen u bolnici u zajednici zbog respiratornog distresa i promijenjenog mentalnog statusa (Glasgowska ljestvica kome 3). Intubirana je na odjelu hitne pomoći i prebačena u naš centar za kvartarnu skrb s radnom dijagnozom pretpostavljenog srčanog događaja. Hitna kateterizacija srca otkrila je normalne koronarne arterije, stoga nije bila potrebna nikakva intervencija. Kompjuterizirana tomografija (CT) angiografije prsnog koša pokazala je multifokalna mrljasta područja konsolidacije i zamućenja u obliku brušenog stakla u skladu s multifokalnom upalom pluća, kao i veliku masu od 5,7 × 4,1 cm u desnom režnju štitnjače, koja potencijalno uzrokuje kompromitaciju dišnih putova u razini torakalnog ulaza. Njezin primarni tim započeo je liječenje pneumosepse i konzultirao se s našom službom za daljnje pretrage i liječenje tiroidne mase.
Prilikom pregleda, pacijent je imao čvrstu masu štitnjače na desnoj strani koja uzrokuje lijevu devijaciju dušnika. Na ultrazvuku se činio hiperehogenim/izoehogenim dilom, naizgled stapajući se s heterogenim okolnim parenhimom. Naš tim pokušao je postaviti dijagnozu tkiva; međutim, pokušaji ultrazvučno vođene biopsije aspirata tankom iglom (FNAB) dali su Bethesda I (×3) i Bethesda III (×2). Dok smo s našim interventnim radiolozima razgovarali o biopsiji temeljnom iglom, oni su odlučili ponoviti FNAB jer je štitnjača izgledala značajno vaskularizirana. Tijekom interdisciplinarnih sastanaka odlučili smo izvesti klinastu biopsiju tiroidne mase u dijagnostičke svrhe, nakon čega je uslijedila otvorena traheotomija zbog njezine značajne traheomalacije i nepostojanja predvidivog vremenskog okvira za ekstubaciju. Zatražen je kontrolni CT vrata i prsnog koša prije operacije, koji je pokazao da se masa sada proteže do stražnje površine gornjeg traheje, preko središnje linije, i okružuje traheju za približno 270 stupnjeva (Slika 1). Postojala je invazija u lumen traheje s masom koja okružuje endotrahealni tubus i zabrinutost zbog hrskavične invazije na razini desne krikoidne hrskavice. Dodatno, bilo je više bilateralnih malih plućnih čvorova, koji su prethodno bili zaklonjeni žarištima konsolidacije i zabrinjavajući zbog metastaza. Skeniranje pozitronskom emisijskom tomografijom (PET) pokazalo je da je masa štitnjače značajno hipermetabolična (SUV=5.1), dok su plućni čvorići imali samo nespecifični unos niskog stupnja (SUV=3.8). Glavna diferencijalna dijagnoza bio je anaplastični karcinom štitnjače (ATC) s obzirom na brzu progresiju, invazivnost i agresivno ponašanje ove mase.
CISTANCHE ĆE POBOLJŠATI BUBREŽNE/BUBREŽNE INFEKCIJE
Intraoperativno je pacijentica počela pretjerano krvariti s mjesta klinaste resekcije. Hemostaza je u konačnici postignuta uporabom kombinacije kautera, podvezivanja šavova odsječenih rubova štitnjače i raznih hemostatskih sredstava uključujući hemostatsku matricu od želatine i trombina. Ukupni gubitak krvi iznosio je približno 2 L, što je zahtijevalo nadoknadu s nekoliko transfuzija krvi. Traheostomija je odgođena, a ona je u stabilnom stanju prebačena natrag na odjel intenzivne njege. Sljedeći tjedan učinjena je perkutana traheostomija uz krevet bez komplikacija.
Kirurška patologija resekcije teistmusa pokazala je bijeli čvor i metastatski ccRCC identificiran je unutar štitnjače i peritireoidnog tkiva (Slika 2). Najveće žarište je bilo 1,6 cm, s angioinvazijom. Imunohistokemija je pokazala pozitivnost na RCC, CA-IX i Pax8, žarišnu pozitivnost na EMA i negativnu na tireoglobulin, ubrus, CK7 i CK20; stoga imunohistokemijski profil podupire dijagnozu invazivnog ccRCC, a ne primarne neoplazije štitnjače. S obzirom na izrazito vaskularnu prirodu ovog tumora štitnjače i visok rizik od krvarenja, smatralo se da je kirurški neoperabilan. Naš medicinski onkološki tim započeo je liječenje inhibitorom tirozin kinaze, aksitinibom, nakon čega je uslijedilo ispitivanje visoko selektivnog humaniziranog monoklonskog IgG4 protutijela pod nazivom pembrolizumab.
Rasprava
Štitnjača je rijetko mjesto za razvoj metastatske bolesti. 1 Studija obdukcija na više od tisuću pacijenata koji su umrli od svih vrsta diseminiranih karcinoma pokušavajući identificirati sekundarna mjesta bolesti izoliranih metastaza u štitnjaču u manje od 5 posto pacijenata. 2 U 10-godišnjem pregledu, metastatski čvrsti tumori štitnjače sadržavali su 0.13 posto reseciranih čvorova štitnjače. 3 Rak dojke i pluća povijesno su bili najčešći zloćudni tumori koji metastaziraju u štitnjaču. 4–6 Međutim, u nedavnom pregledu, ccRCC je nadmašio potonji, čineći 48,1 posto metastatske bolesti štitnjače.
Izazov u dijagnosticiranju metastatskog RCC-a proizlazi iz dugog razdoblja latencije nakon početne dijagnoze primarne malignosti i pojave metastatske bolesti. Metastaze u štitnjači naše pacijentice dijagnosticirane su 10 godina nakon primarnog liječenjabubrežni- dijagnoza karcinoma stanica. Nedavni sustavni pregled na sličan je način pokazao da je vrijeme do otkrivanja metastaza karcinoma štitnjače u rasponu od nekoliko tjedana do 31 godine. 1,7 Odgođena prezentacija i nespecifični znakovi i simptomi stoga često navode liječnike da prvo razmotre primarnu bolest štitnjače. Za obradu svih čvorova štitnjače, smjernice predlažu FNAB za prvi državni pokušaj dijagnoze. 8 Međutim, FNAB za agresivne karcinome štitnjače bio je izazovan i podložan varijabilnosti u uspješnoj dijagnozi. 9 Dok FNAB može dijagnosticirati nediferencirani rak štitnjače, tumorsko krvarenje, nekroza ili prekomjerna fibroza mogu uzrokovati neadekvatno uzimanje uzoraka. 10,11 U studiji iz Koreje iz 2017. koja je ispitivala FNAB štitnjače u odnosu na biopsiju temeljne igle za dijagnosticiranje metastatskog RCC-a, FNAB nije imala velikog uspjeha. Samo jedan od devet FNAB-ova u 8 nodula (11 posto) mogao je potvrditi metastatski karcinom karcinoma, dok su sve biopsije temeljnom iglom potvrdile metastatski karcinom raka. 12 U sustavnom pregledu u kojem je 65 pacijenata podvrgnuto FNAB-u štitnjače, citologija s FNAB-om bila je dijagnostička u 25 slučajeva, ali nije bila dijagnostička ili nepotvrdljiva u 40 slučajeva. 1
Naša početna dijagnoza za koju smo se bojali bila je nediferencirani rak štitnjače, ili ATC, zbog brzog napredovanja i invazivne prirode tumora. S obzirom na kliničku sliku i radiološku zabrinutost za lumen dušnika i invaziju hrskavice, inzistirali smo na dijagnozi tkiva i tražili hitno operativno vrijeme. Iako nije imala ATC, njezina je prognoza još uvijek čuvana. Ona je prema riziku stratificirana kao "siromašna" na International MetastaticBubrežnaCell Carcinoma Database Database Consortium Risk Score, što je jednako srednjem preživljenju od 7,8 mjeseci. 1
CISTANCHE ĆE POBOLJŠATI BOLOVE BUBREGA/BUBREGA
Postoje različiti načini liječenja metastatskog karcinoma karcinoma. Kirurški zahvat nije izlječiv, ali može produljiti preživljenje u bolesnika s metastatskom bolešću u štitnjaču. Procijenjena je 5-godišnja stopa preživljenja od približno 50 posto s kirurškom ekscizijom. 14 Međutim, s obzirom na to da je imala diseminirane metastaze i neoperabilnu bolest, standard prve linije liječenja je liječenje pembrolizumabom i aksitinibom. 15 Doista, nedavno ispitivanje faze 3, objavljeno u New England Journal of Medicine i Lancet, pokazalo je da je liječenje pembrolizumabom plus aksitinibom rezultiralo značajno dužim ukupnim preživljenjem, preživljenjem bez progresije bolesti i višom objektivnom stopom odgovora od liječenja sunitinibom, drugim receptor tirozin kinaze odobren za upotrebu za metastatski RCC. Uz pembrolizumab plus aksitinib, procijenjena ukupna stopa preživljenja nakon 24 mjeseca može iznositi čak 74,4 posto (95 posto CI:69.9-78.2) 16,17
Zaključak
Predstavljamo rijedak slučaj metastatskog ccRCC na štitnjači koji je klinički oponašao ATC i liječen je kombinacijom pembrolizumaba i aksitiniba. Ovaj neobičan slučaj agresivne, brzo napredujuće mase štitnjače dijagnosticiran kao metastaza RCC-a na konačnoj patologiji služi kao zamka i podsjetnik da je dokumentirano da se ovaj entitet ponavlja čak i nakon 31 godine latencije i oponaša primarne zloćudne bolesti štitnjače. 1 Ovaj slučaj dodatno povećava dijagnostičko ograničenje FNAB-a za metastatsku bolest štitnjače, za koju je često potrebna biopsija tkiva.
