Leiomiosarkom u nadbubrežnoj žlijezdi
Apr 23, 2023
Ključne riječi:leiomiosarkom; nadbubrežne žlijezde; tumor glatkih mišića

Kliknite na Cistanche Tubulosa za bolesti bubrega
Za više informacija:
david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
Prema relevantnim studijama, cistanča je tradicionalna kineska biljka koja se stoljećima koristi za liječenje raznih bolesti. Znanstveno je dokazano da posjedujeprotuupalno,protiv starenja, iantioksidansSvojstva. Istraživanja su pokazala da je cistanča korisna za bolesnike koji boluju od bolesti bubrega. Poznato je da aktivni sastojci cistanhe smanjuju upalu,poboljšati rad bubregai obnoviti oštećene bubrežne stanice. Stoga, integracija cistanche u plan liječenja bolesti bubrega može ponuditi velike prednosti pacijentima u upravljanju njihovim stanjem.Cistanchepomaže smanjiti proteinuriju, snižava BUN i razine kreatinina i smanjuje rizik od daljnjeg oštećenja bubrega. Osim toga, cistanche također pomaže u smanjenju razine kolesterola i triglicerida što može biti opasno za pacijente koji boluju od bolesti bubrega.

Antioksidativna svojstva i svojstva protiv starenja Cistanche pomažu u zaštiti bubrega od oksidacije i oštećenja uzrokovanih slobodnim radikalima. Ovajpoboljšava zdravlje bubregate smanjuje rizik od razvoja komplikacija. Cistanche također pomaže u jačanju imunološkog sustava, što je ključno u borbi protiv bubrežnih infekcija ipromicanje zdravlja bubrega. Kombinirajući tradicionalnu kinesku biljnu medicinu i modernu zapadnu medicinu, oni koji pate od bolesti bubrega mogu imati sveobuhvatniji pristup liječenju stanja i poboljšanju kvalitete života. Cistanche treba koristiti kao dio plana liječenja, ali se ne smije koristiti kao alternativa konvencionalnim medicinskim tretmanima.

Lejomiosarkomi su maligne neoplazme koje predstavljaju diferencijaciju glatkih mišićnih stanica, koje su često smještene u retroperitoneumu (12-69 posto) [1]. Međutim, oni također mogu potjecati iz različitih tkiva koja sadrže glatke mišićne stanice. Jedna od najmanje očekivanih lokacija takvih tumora je nadbubrežna žlijezda. Do sada je u engleskoj literaturi objavljeno manje od 50 slučajeva. Neoplastična transformacija glatkih mišićnih stanica središnje nadbubrežne vene ili njezinih pritoka je uvod u razvoj tumora, često dostižući velike mjere. [2]

66--godišnji muškarac primljen je na hitnu službu zbog jakih bolova u gornjem desnom dijelu trbuha. Bolesnica je bila opterećena arterijskom hipertenzijom i dijabetesom tipa II. Osim toga, podvrgnut je krioablaciji atrija zbog fibrilacije atrija. Ultrazvučni pregled abdomena otkrio je veliku tvorbu smještenu u desnoj nadbubrežnoj žlijezdi (slika 1). Adrenalni adenom bio je primarno razmatranje. Stoga je primijenjen protokol računalne tomografije nadbubrežne žlijezde. Dobivena radiološka slika potvrdila je prisutnost tumorske mase s heterogenim cirkumferentnim kontrastom. Lezija je bila uz jetreni režanj i gornji pol desnog bubrega. Isključene su abnormalnosti okolnih organa. Nadbubrežna lokacija tumora praćena arterijskom hipertenzijom upućivala je na feokromocitom. Stoga je izvršena daljnja procjena kako bi se potvrdilo ovo razmatranje. 24--satni ritam pretraga ACTH, kortizola i metil kateholamina nije pokazao nikakva oštećenja. Nadalje, uočeno je ispravno nadmašivanje s 1 mg deksametazona. Dobiveni rezultati ostali su nejasni, a feokromocitom je i dalje uzet u obzir u dijagnostičkom procesu. Kao rezultat toga, gruba biopsija iglom nije se mogla izvesti. Pacijentica je primljena na Kliniku za opću i onkološku kirurgiju u listopadu 2020. Međutim, primarna operacija je odgođena zbog fibrilacije atrija. Dva dana kasnije učinjena je desna laparoskopska adrenalektomija. Operacija i postoperativni tijek protekli su bez problema, a bolesnik je otpušten iz bolnice u dobrom tjelesnom stanju. Histopatološki pregled otkrio je inkapsulirani (11 × 8 × 6,5 cm) mezenhimalni tumor sastavljen od vretenastih neoplastičnih stanica (Slika 2) s citološkim pleomorfizmom, pokazujući imunohistokemijsku ekspresiju markera mišićne diferencijacije: aktina, desmina i kaldesmona (Slika 3) . Stanice su bile negativne na bojenje SOX10, EMA, MDM2, S100, CD10 i CD34. Indeks proliferacije bio je približno 10-15 posto, a mitotski indeks bio je 3 na 10 polja velike snage (HPF). Na kraju je dijagnosticiran leiomiosarkom G1 u desnoj nadbubrežnoj žlijezdi. Multidisciplinarni tim nije predložio daljnju adjuvantnu terapiju. Kontrolna kompjutorska tomografija učinjena je 3 mjeseca postoperativno i nije otkrila nikakav recidiv.

Dijagnostički proces sarkoma smještenih u retroperitoneumu zahtjevan je zbog asimptomatske kliničke slike, što je uočeno i kod drugih vrsta neoplazmi [3]. Postupni rast leiomiosarkoma na kraju će izvršiti pritisak na susjedne strukture, izazivajući bol u trbuhu, koja se može manifestirati kao nekoliko drugih bolesti. Stoga se pacijenti mogu javiti u bolnicu sa značajnim mjerama tumora. U prikazanom slučaju, bol u gornjem desnom dijelu trbuha bila je jedini simptom prisutnosti tumora, koji je bio neopipljiv.

U ovom slučaju primarni leiomiosarkom nadbubrežne žlijezde pojavio se u bolesnika s arterijskom hipertenzijom i palpitacijom srca, što je upućivalo na feokromocitom. Zbog izuzetne rijetkosti leiomiosarkoma ne dolaze u obzir u diferencijalnoj dijagnozi. Štoviše, mogu se naći i drugi maligni i benigni tumori nadbubrežne žlijezde, poput nefunkcionalnog adenoma, mijelolipoma ili karcinoma kore nadbubrežne žlijezde, koji je najčešća maligna neoplazma [4, 5]. Stoga se obično provodi ispitivanje ACTH i kortizola u plazmi zajedno s testom supresije deksametazonom kako bi se potvrdila ili isključila početna dijagnoza. Biopsija nadbubrežne žlijezde se ne savjetuje zbog neobavezne adrenalne krize ili pojave tumora. Kao rezultat toga, kirurgija ostaje zlatni standard u terapijskom ponašanju. Još uvijek nema karakterističnih markera ove zloćudne bolesti, pa se dijagnoza temelji na prisutnosti neoplastičnih vretenastih stanica u histopatološkoj slici pozitivnih na aktin, desmin i kaldesmon. Posljedično, konačna identifikacija leiomiosarkoma ovisi isključivo o patohistološkom pregledu. Indeks proliferacije (Ki-67) prijavljenog pacijenta procijenjen je na 10-15 posto. U usporedbi s drugim slučajevima, većina tumora testiranih na Ki-67 bila je značajno viša [2, 4]. Čini se da je prepoznavanje tumora u tako ranoj fazi ključno za izbjegavanje infiltracije neoplastičnih stanica u susjedna tkiva i udaljene metastaze. Dodatni postoperativni kemoterapeutici nisu preporučeni zbog niskog Ki-67 i nedostatka infiltracije okolnih organa i odsutnosti metastaza. Kad je potrebno, adjuvantna terapija općenito se sastoji od doksorubicina i dakarbazina [6]. U slučaju bolesnika bez recidiva ili metastaza, periodični pregledi smatraju se odgovarajućom postoperativnom njegom.

Financijska podrška
Nijedan deklariran.
Sukob interesa
Autori izjavljuju da ne postoji sukob interesa.
Reference
1. Marko J, Wolfman DJ. Retroperitonealni leiomiosarkom iz arhive radiološke patologije. Radiografija. 2018.; 38(5): 1403–1420, doi: 10.1148/rg.2018180006, indeksirano u Pubmedu: 30207936.
2. Jabarkhel F, Puttonen H, Hansson L, et al. Primarni leiomiosarkom nadbubrežne žlijezde: kliničke, radiološke i histopatološke karakteristike. J En docr Soc. 2020.; 4(6): bvaa055, doi: 10.1210/jendso/bvaa055, indeksirano u Pubmedu: 32537544.
3. Janczak D, Mimier M, Mimier A, et al. Ogromni alveolarni sarkom mekog dijela retroperitoneuma — prikaz slučaja. Pol J Pathol. 2014.; 65(4): 327–330, doi 10.5114/pp.2014.48195, indeksirano u Pubmedu: 25693088.
4. Bhargava P, Sangster G, Haque K, et al. Multimodalni pregled nadbubrežnih tumora. Curr Probl Diagn Radiol. 2019.; 48(6): 605–615, doi: 10.1067/j. cpradiol.2018.10.002, indeksiran u Pubmedu: 30472137.
5. Toutounchi S, Pogorzelski R, Wołoszko T, et al. Operacija hormonski aktivnog tumora koja štedi nadbubrežnu žlijezdu — iskustvo u jednom centru. Endokrynol Pol. 2020.; 71(5): 388–391, doi: 10.5603/EP.a2020.0033, indeksirano u Pubmedu: 33140380.
6. Sakellariou M, Dellaportas D, Peppa M, et al. Pregled literature o leiomiomu i leiomiosarkomu nadbubrežne žlijezde: Sustavna analiza prikaza slučajeva. In Vivo. 2020.; 34(5): 2233–2248, doi: 10.21873/in vivo.12034, indeksirano u Pubmedu: 32871746.
Za više informacija: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501






