Kako identificirati 7 tipova membranoznog proliferativnog glomerulonefritisa putem patoloških tragova?

Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) je primarna glomerularna bolest (PG), a njegova proliferacija može biti uzrokovana mitozom rezidentnih stanica u glomerulu ili upalnom staničnom infiltracijom. Iako su etiologija i patogeneza još uvijek nejasne, većina ih je uzrokovana reakcijom antigen-protutijelo imunološkog mehanizma (uzrokovanog imunološkim kompleksima, sustavom komplementa, abnormalnim proteinima ili metaboličkim abnormalnostima), obično nije povezano s mehaničkom silom i stimulacijom citokina .

Kliknite za dobrobiti herba Cistanche za njegu bubrega

Za bubrežnu bolest, većinu vremena, početna dijagnoza može se postaviti pokazateljima biokemijskih testova ili kompozitnim pokazateljima, kao što su omjer albumin-kreatinin u mokraći (ACR), omjer protein-kreatinin u mokraći (ACR), a čak su i neke studije istaknule da je omjer između to dvoje omjer albumina i ukupnog proteina. Omjer (APR) također ima određenu dijagnostičku vrijednost (Slika 1).

Osim toga, preliminarne prosudbe također se mogu donijeti na temelju simptoma, kao što su hematurija i proteinurija. Na hematuriju se može posumnjati: mezangijske proliferativne lezije, glomerularne kapilarne lezije, nefropatija povezana s varfarinom, poremećaji renalnog venskog povratka itd. Kvantitativnom analizom može se posumnjati na proteinuriju: glomerularna, tubularna, preljevna ili miješana nefropatija.

Međutim, čini se da MPGN-u nedostaju vrijedni "prividni" markeri prosudbe, a patološka dijagnoza je potrebnija za dijagnozu takvih bolesti. Može se reći da PG uključujući MPGN, sekundarnu glomerularnu nefropatiju i druge bubrežne bolesti mogu pokazivati ​​slične simptome, ali kliničke manifestacije nisu sve usko povezane s patološkim tipom, što sugerira da bi liječnici trebali obratiti veliku pozornost na patološku dijagnozu. Obratite pozornost na tragove u kriškama.

Dijagnoza i patološka klasifikacija MPGN

Kao što ime sugerira, najvažnija patološka promjena u MPGN-u je stvaranje "strukture nalik bazalnoj membrani", koja može pokazati dvostruki trag pod svjetlosnim mikroskopom, a povremeno se može pojaviti subepitelna naslaga koja se naziva "šiljasti proces". vidio. Među njima, promjena nalik dvostrukom kolosijeku je sinteza nove bazalne membrane nakon dugotrajne i kronične ozljede endotelnih stanica glomerula, a nova bazalna membrana i originalna bazalna membrana koegzistiraju. Nasuprot tome, na primjer, kod glomerulonefritisa nakon akutne infekcije izostaju promjene poput bi-traka.

Postoje 3 tipa MPGN-a, od kojih svi mogu biti uzrokovani primarnim (idiopatskim) ili sekundarnim uzrocima, od kojih je MPGN tipa II zamijenjen novom definicijom "bolesti gustog naslaga" (DDD).

Međutim, čak i uz podršku patologije, diferencijalna dijagnoza MPGN može biti teška. Samo na temelju podataka putem elektronske mikroskopije, MPGN i C3 glomerulonefritis (C3GN) mogu se zamijeniti preferencijalnim rezultatima elektronske mikroskopije (EM) za MPGN i rezultatima imunofluorescencije (IF) za C3GN. Općenito, tip I MPGN i tip III MPGN su bolesti povezane s imunološkim kompleksom koje karakteriziraju subendotelne/subepitelne manifestacije nakon EM analize.

Mjesta taloženja imunih kompleksa u MPGN

U praksi je utvrđeno da postoje imunoglobulin negativni "tip I MPGN" ili "tip III MPGN", koji je zapravo kategorija C3GN, dok je tip II MPGN (sada nazvan DDD) tip C3GN (Slika 3a). ). . Stoga su MPGN-ovi klasificirani kao imunoglobulin-pozitivni ili negativni prema IF, umjesto MPGN I i MPGN III kako bi se izbjegla zbunjujuća dijagnoza (slika 3b). Globulin-negativni, C3-pozitivni MPGN-ovi nastaju zbog disregulacije alternativnog puta (AP) i kompleksa terminalnog komplementa (TCC).

Dijagnoza temeljena na rezultatima elektronske mikroskopije može dovesti do preklapanja dijagnoze MPGN i C3GN [2]

Prema različitim patološkim manifestacijama, MPGN se dijeli na sljedećih 7 vrsta:

• Taloženje imunoglobulina i komplementa bez jasne etiologije/ekstrarenalna zahvaćenost;

• Taloženje imunoglobulina i komplementa s jasnom etiologijom/ekstrarenalna zahvaćenost;

• Postoji taloženje komplementa, a deponirani imunoglobulini su zamagljeni;

• Taloženje komplementa i monoklonskih imunoglobulina;

• Depoziti komplementa i imunoglobulina, s dobro izraženim substrukturama depozita;

• Samo taloženje komplementa, nedostatak taloženja imunoglobulina;

• Nedostatak komplementa i taloženje imunoglobulina.

Patološki obrasci tipa I i tipa II MPGN (Slika 5) pokazuju da: porast mezangijalnih stanica i matriksa dovodi do značajnog povećanja glomerularnih lobula (1) mezangijalna citoplazma prodire u membranu; (2) velike imunološke stanice Taloženje kompleksa; (3) Promjena 2 plus 3 čini bazalnu membranu očiglednim zadebljanjem, ali u tipu I to se pokazuje kao subendotelni diskontinuitet, a u tipu II formira kontinuirano linearno gusto naslaganje, što je DDD.

Patološki obrasci tipa Ⅰ i tipa Ⅱ MPGN[4]

Proliferativna lezija slična glomerulonefritisu morfološki je opisni pojam pod svjetlosnim mikroskopom. Osim kliničkih manifestacija, dijagnoza MPGN također zahtijeva podatke dobivene elektronskom mikroskopijom i imunofluorescentnim pregledom. U imunološkom kompleksu taloženje MPGN, taloženje imunoglobulina, monoklonskih imunoglobulina, komplementa i imunoglobulina s dobro definiranom substrukturom, samo taloženje komplementa i nedostatak taloženja imunoglobulina i nedostatak komplementa i taloženje imunoglobulina za potklasifikaciju.

Među njima se taloženje imunoglobulina može podijeliti na nedostatak jasne etiologije/izvanbubrežne zahvaćenosti, prisutnost jasne etiologije/izvanbubrežne zahvaćenosti i nejasno taloženje imunoglobulina, dok se samo taloženje komplementa i nedostatak taloženja imunoglobulina mogu dalje podijeliti na C3GN, DDD i C4 DDD. Pročišćena patološka dijagnoza može pružiti potporu za odabir strategije liječenja nakon utvrđivanja etiologije i dijagnoze.

za više informacija:ali.ma@wecistanche.com