Zajedničko odlučivanje usmjereno na obitelj u odabiru modaliteta za nadomjesnu bubrežnu terapiju u pedijatrijskog bolesnika s malignom bolešću

Sažetak

Onkonefrologija je novo specijalizirano područje te bi pedijatri nefrolozi trebali inicijativno i stručno sudjelovati u liječenju djece s malignim bolestima uz pedijatra onkologa i druge zdravstvene djelatnike. Slučaj: 3--godišnja pacijentica s uznapredovalim neuroblastomom i sistemskim metastazama, koja je imala lošu prognozu, podvrgnuta je autolognoj transplantaciji hematopoetskih matičnih stanica (auto-HSCT) uz masivnu kemoterapiju. Komplikacije su rezultirale akutnimbubregozljeda(AKI) koji zahtijeva kontinuiranu hemodijafiltraciju (CHDF). Iako se sustavno stanje bolesnice djelomično oporavilo, bubrežna funkcija nije se potpuno oporavila te je bila potrebna intermitentna hemodijaliza (IHD). Međutim, bila je intolerantna na IHD, te je 3 mjeseca provedena trajna dijaliza niske učinkovitosti (SLED). Preostale metastaze u kostima i krajnjem stadijububregbolest(ESKD) koja je zahtijevala nadomjesnu bubrežnu terapiju (RRT) izazvala je tjeskobu i strah u njezinim roditeljima, što je bilo potpomognuto brojnim raspravama o njezi i liječenju pacijentice s pružateljima zdravstvenih usluga, uključujući pedijatrijskog nefrologa. Roditelji su na kraju, zbog male trbušne šupljine, nakon uklanjanja neuroblastoma, odabrali palijativnu kućnu njegu, uz peritonealnu dijalizu (PD) ciklerom. U pedijatrijskih bolesnika s koegzistirajućom malignom bolešću i ESKD-om, modalitete NRT-a treba odabrati na temelju statusa maligne bolesti i sistemskog stanja te ih treba poduzeti uz zajedničko donošenje odluka usmjerenih na obitelj koje poštuju prava pedijatrijskih pacijenata.

Ključne riječi: maligna bolest / završni stadijbolest bubrega/ modaliteti nadomjesne bubrežne terapije / zajedničko odlučivanje usmjereno na obitelj / prava pedijatrijskih pacijenata

Za više informacija obratite seemily.li@wecistanche.com

Cistanche je dobar za rad bubrega

Uvod

Onkonefrologija je nedavno razvijeno specijalizirano područje usmjereno na liječenje pedijatrijskih i odraslih bolesnika s malignim bolestima. Postoje nepovoljnibubrežnikomplikacije maligne bolesti i njezino liječenje. Kemoterapija, terapija zračenjem i imunosupresivna terapija mogu dovesti do preopterećenja tekućinom, poremećaja elektrolita, acidobazne neravnoteže, akutnogbubreg ozljeda(AKI), kroničnibubregbolest(CKD), i naknadni završni stadijbubregbolest(ESKD)¹⁾. Pedijatrijski nefrolozi u suradnji s pedijatrijskim onkolozima trebali bi osigurati liječenje za poboljšanje prognoze i kvalitete života pedijatrijskih bolesnika s malignom bolešću.

Izvješće o slučaju

Prikaz slučaja: 3--godišnja pacijentica.

Sadašnja bolest: drugi pedijatar otkrio je abdominalnu masu kada se pacijent žalio na temperaturu i bol u lijevom koljenu. Upućena je u našu bolnicu na daljnje pretrage i procjenu.

Prošla bolest i obiteljska povijest: Neupadljivo.

Fizikalni pregled na dan prijema: Visina: 94.{1}} cm, Težina: 12,4 kg, Površina tijela (BSA): 0,552 m². Mentalni razvoj je bio normalan. Trbušna masa i jetra bili su opipljivi u središtu abdomena.

Klinički tijek (Slika 1): Pacijentova abdominalna masa dijagnosticirana je kao neuroblastom koji proizlazi iznadbubrežne žlijezdežlijezda s metastazama u jetri i višestrukim koštanim lezijama koje zahvaćaju desni humerus, dvanaesti torakalni kralježak i koštanu srž (slika 2). Tumor je bio stadija M prema International Neuroblastoma Risk Group klasifikaciji, te stadija 4 prema International Neuroblastoma Staging System klasifikaciji. Povezana stopa preživljavanja bila je 34-47 posto. Kemoterapija uključujući ciklofosfamid, tetrahidropiranil-adriamicin, etopozid, cisplatin i ifosfamid primijenjena je da se izazove remisija. 82. dana od prijema prikupljene su matične stanice periferne krvi u pripremi za autolognu transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica (auto-HSCT), a 177. dana od prijema primarna lezija neuroblastoma izrezana je iz nadbubrežne žlijezde. Na dan prijema 298. primijenjeno je zračenje za preostale metastaze u koštanoj srži. Iako je auto-HSCT s masivnom kemoterapijom uključujući melfalan, etopozid i karboplatin primijenjen 319. dana, pacijent je razvio mukozitis s masivnom hipovolemijom koja uzrokuje proljev i pre-bubrežniAKI. Nekontrolirana infekcija povezana s neutropenijom, učinci kemoterapijskih nefrotoksičnih lijekova i antimikrobnih sredstava pogoršali su prerenalni AKI koji se dalje razvio u parenhimski AKI. Pacijent je prebačen na pedijatrijsku jedinicu intenzivne njege (PICU) zbog smanjenog izlučivanja urina (230 ml/dan) koje nije reagiralo na unos tekućine, preopterećenja tekućinom i progresivne metaboličke acidoze (Tablica 1).Bubrežna zamjenaterapija (RRT) u obliku kontinuirane hemodijafiltracije (CHDF) provedena je preko femoralne vene pomoću privremenog katetera s dvostrukim lumenom 330. dana. Osim toga, infuzija granulocita i imunoglobulina za kontrolu infekcije povezane s neutropenijom rezultirala je hipoksijom uzrokovanom plućnim edemom i pleuralni izljev te je bila potrebna mehanička ventilacija tijekom 6 dana. Auto-HSCT presađivanje omogućilo je oporavak od neutropenije; hipoksija se poboljšala i mehanička ventilacija je povučena, ali CHDF je i dalje bio potreban zbog oligurije. Nakon prelaska s PICU na pedijatrijski odjel 345. dana, intermitentna hemodijaliza (IHD) zamijenila je CHDF, putem subklavikularne vene pomoću implantiranog trajnog katetera s dvostrukim lumenom s manšetom, jer se očekivalo da će se bubrežna funkcija vratiti u normalu nakon AKI. Međutim, nije mogla tolerirati IHD više od 2 dana i doživjela je sindrom disekvilibrijuma. Stoga je 393. dana uz njezin krevet započeta kontinuirana niskoučinkovita dijaliza (SLED), korištenjem implantiranog katetera s dvostrukim lumenom i kontinuiranog RRT (CRRT) stroja tijekom 8 sati svaki drugi dan. SLED je nastavljen 3 mjeseca jer se bubrežna funkcija nije u potpunosti oporavila, a količina urina iznosila je 200-400 mL/dan, što je ukazivalo na ESKD i bilo je potrebno NRT. Iako se pacijentica malo oporavila, mogla je malo jesti i kratko vrijeme sjedila na krevetu bez pomoći, metastaze neuroblastoma i dalje su postojale u kostima i koštanoj srži,morali sami odlučiti o liječenju i skrbi za pacijenta. To je olakšano omogućavanjem ponovljenih razgovora s medicinskim sestrama i pružanjem praktičnih informacija, uključujući palijativnu skrb, koje bi im mogle pomoći u donošenju odluka. Roditelji su se na kraju odlučili za palijativnu skrb kod kuće, jer je pacijentica željela biti kod kuće.

Iako je pacijent imao abdominalnu operaciju za uklanjanje neuroblastoma, PD je odabran jer je pacijent želio palijativnu njegu kod kuće; a u blizini njezina doma nije bilo instituta koji bi mogao ponuditi održavanje IHD-a. Osim toga, bila je netolerantna na IHD. Zbog male trbušne šupljine nakon operacije primijenjena je kontinuirana ciklička peritonealna dijaliza (CCPD) pomoću automatskog dijalizatora (ciklera) za noćni PD (NPD). Volumen zadržavanja PD-a postupno je povećavan tijekom mjesec dana kako bi se izbjeglo nadutost trbuha praćeno boli i povraćanjem te kako bi se odredila točka na kojoj je postignuta maksimalna ultrafiltracija. Recept CCPD-a bio je sljedeći: broj dana zadržavanja bio je 2 puta dnevno s 200 mL/stanovnim volumenom, a učestalost ciklusa bila je 12 po ciklusu tijekom 14 sati u NPD-u s 400 mL zadržavanja volumena. Na kraju je otpuštena 646. dana s PD (Tablica 1), te vitaminom A i specifičnom tvari Maruyama očekujući inhibiciju rasta metastaza.

Iako su metastaze ostale u kosti, a njezina je visina gotovo nepromijenjena u 2 godine nakon otpusta, rezidualnibubrežna funkcijajoš uvijek je očuvan s izlučenim urinom od {{0}} mL/dan (Tablica 1). Peritonealni ekvilibracijski test (PET) pokazuje visoki prijenosnik (omjer koncentracije dijalizata i plazme (D/P) za kreatinin=0.82, omjer koncentracije dijalizata i osnovne vrijednosti dijalizata (D/D0) za glukozu{{9 }}.28). Probno povećanje volumena zadržavanja s 400 mL na 600 mL u NPD-u neočekivano smanjuje ultrafiltraciju, što bi moglo biti posljedica male trbušne šupljine. Stoga je recept za CCPD isti kao i kod otpusta. Ponovo može stajati i hodati te nastavlja školovanje kod kuće posjećujući učitelje.

Rasprava

3--godišnja djevojčica s neuroblastomom imala je AKI nakon auto-HSCT i liječena je CHDF-om u PICU. Međutimbubrežnifunkcijanije se potpuno oporavio; stoga je SLED nastavljen na pedijatrijskom odjelu 3 mjeseca, zbog intolerancije na IHD. Iako se njezino sustavno stanje djelomično popravilo, metastaze su ostale u kosti i ostatkububrežnifunkcijajoš uvijek bio siromašan. Medicinski tim, uključujući pedijatra nefrologa, poticao je i pomagao njezinim roditeljima u donošenju odluka u vezi s njezinim liječenjem i njegom, uključujući izbor modaliteta NRT-a. Roditelji su na kraju odabrali kućnu palijativnu skrb imajući na umu želju pacijentice, a CCPD je koristio cycler zbog male trbušne šupljine nakon operacije uklanjanja neuroblastoma.

U kritično bolesnih pedijatrijskih bolesnika s AKI u PICU modalitet NRT-a odabire se na temelju učinkovitosti i sigurnosti. Iako optimalni modalitet NRT u AKI nije dokazan²⁾, u pedijatrijskih bolesnika s hemodinamskom nestabilnošću CRRT je prikladniji od IHD-a³⁾. I u ovom je slučaju AKI nakon auto-HSCT liječen CRRT-om u PICU, zbog hemodinamske nestabilnosti zbog sistemske infekcije i respiratornog zatajenja.

Nasuprot tome, u fazi oporavka od AKI, u kritično bolesnih bolesnika s manjom hemodinamskom nestabilnošću, modalitet NRT odabire se na temelju učinkovitosti, sigurnosti i razmatranja rehabilitacije⁴⁾. IHD je poželjniji od CRRT-a, zbog kratkog vremena imobilizacije potrebnog za održavanje stabilnog krvotoka tijekom RRT-a, što je korisno za rehabilitaciju. Osim toga, povećanjem učestalosti IHD-a smanjuje se opterećenje bolesnika smanjenjem volumena ultrafiltracije po sesiji u fazi oporavka⁵⁾. I u ovom slučaju IHD joj je prvi put primijenjen u fazi oporavka nakon otpusta iz PICU. Međutim, uređaji i IHD strojevi za kroničnu dijalizu održavanja još uvijek su dizajnirani za odrasle pacijente u Japanu; stoga je ekstrakorporalni volumen kruga za dijalizu uključujući dijalizator veći od volumena cirkulirajuće krvi u djece, što često uzrokuje intoleranciju na IHD. Sukladno tome, u ovom slučaju, SLED je primijenjen pomoću CRRT stroja namijenjenog i odraslima i djeci. Iako je vrijeme imobilizacije kod SLED-a dulje od onog kod IHD-a i kraće od onog kod CRRT-a, SLED je poželjniji od IHD-a jer olakšava odgovarajuće uklanjanje otopljene tvari i tekućine uz manju hemodinamsku nestabilnost. SLED je također manje zahtjevan za medicinsko osoblje od CRRT jer ne zahtijeva noćni postupak, što je također poželjno za pacijente jer ne utječe na vrijeme spavanja i rehabilitaciju⁶⁾. Ove korisne točke omogućile su daljnju upotrebu SLED-a na pedijatrijskom odjelu tijekom 3 mjeseca u našem slučaju. Osim toga, bilo je moguće koristiti trajni HD kateter s manšetom implantiranom na subklavijalnu venu za dulju upotrebu bez ikakve infekcije povezane s kateterom. Ili PD ili IHD obično se primjenjuju u kroničnoj fazi održavanja ESKD-a čak i kod maligne bolesti⁷⁾. Iako se PB obično daje prednost u odnosu na IHD u mlađe djece koja imaju manju težinu i boluju od ESKD-a, abdominalna kirurgija je relativna kontraindikacija za PB, a mala trbušna šupljina zbog peritonealnih ožiljaka i adhezija povezanih s operacijom smanjuje učinkovitost u PB-u. Međutim, predloženo je da abdominalna kirurgija ne bi trebala uvijek biti kontraindikacija u bolesnika koji žele PB⁸⁾. U slučaju da je trbušna šupljina mala za PD jer je intraperitonealni tlak obrnuto proporcionalan ultrafiltraciji⁹⁾, CCPD, korištenje ciklera s čestim kratkim vremenom zadržavanja i malom količinom volumena zadržavanja, preferira se za postizanje dovoljne ultrafiltracije, što je također povoljno za peritonealnu membranu koja pokazuje visok prijenosnik u PET-u¹⁰⁾. U konkretnom slučaju, preostalibubrežnifunkcija koja stvara izlučivanje mokraće također je pridonijela povoljnom upravljanju PD-om tijekom palijativne skrbi kod kuće.

Osobito u bolesnika s malignom bolešću, teško je odabrati optimalni modalitet NNL za ESKD ili odlučiti o ukidanju NNL što mora uzeti u obzir ukupnu prognozu, preostalububrežni funkcija,tolerancija na dijalizu i preferencije pacijenata, za koje se predlaže zajedničko odlučivanje (SDM)¹¹⁾¹²⁾. TheBubrežnaUdruga liječnika opisala je da je SDM konstruiran kao pristup u kojem pružatelji zdravstvenih usluga i pacijenti raspravljaju o najboljem putu naprijed i gdje se pacijenti i njihove obitelji potiču da razmotre mogućnosti i iskoriste svoje željene opcije liječenja¹³⁾¹⁴⁾. U slučaju loše prognoze, donošenje odluka kao što je ukidanje NRT-a emocionalno je opterećenje za nefrologe, koje bi SDM mogao smanjiti uz očuvanje skrbi usmjerene na pacijenta¹⁵⁾. Suprotno tome, SDM, a posebno SDM usmjeren na obitelj, mogao bi biti izuzetno težak i težak za članove obitelji koji moraju odlučiti o smjeru liječenja uključujući izbor nadomjesne terapije i povlačenje nadomjesne terapije u kritično bolesnim slučajevima s lošom prognozom¹⁶⁾. Slično, u ovom slučaju, roditelji su patili od iznimne tjeskobe jer moraju sami odrediti smjer liječenja svoje kćeri. Anksioznost se može smanjiti samo izražavanjem zabrinutosti i emocija te češćom komunikacijom sa zdravstvenim djelatnicima i pedijatrom nefrologom koji je dao točne i detaljne informacije.¹⁴⁾. U slučaju odabira povlačenja hemodijalize održavanja zbog loše prognoze, može doći do brojnih sukoba koji se ne mogu riješiti između obitelji bolesnika i pružatelja zdravstvenih usluga čak ni nakon dostatnih razgovora o mogućnostima skrbi i liječenja za pacijenta. Preporučuje se da takve sukobe rješava etičko povjerenstvo koje se sastoji od nekoliko stručnjaka, odvojenih od pružatelja zdravstvenih usluga¹⁷⁾. Dodatno, u SDM-u usmjerenom na obitelj, kod starije djece treba dobiti informirani pristanak pedijatrijskih pacijenata, a čak i dojenčad treba tretirati kao pojedince s neovisnim pravima¹⁴⁾. U konkretnom slučaju, obitelj je željela da se njihova kći liječi kod kuće, kako je ona željela, pa su kod kuće uz palijativno liječenje u obliku PB.

Zaključak

U pedijatrijskih bolesnika s malignom bolešću modalitete nadomjesne terapije treba odabrati na temelju stanja bolesti i ukupnog stanja bolesnika. Izbor bi trebao uključivati ​​SDM usmjeren na obitelj s obzirom na prava pedijatrijskih pacijenata, uključujući dojenčad.

Priznanje

Željeli bismo zahvaliti Editageu (www.editage.com) za uređivanje na engleskom jeziku.

Informirani pristanak

Informirani pristanak dobiven je od roditelja bolesnika.

Sukob interesa

Svi su autori izjavili da ne postoje suprotstavljeni interesi.

Autor

Hiroshi Sugawara1, Shoko Miura1, Ken Ishikawa1, Shizuka Abe1, Saeko Nishimi1, Chinatsu Onodera1, Yoshiko Asakura1, Hiromi Furukawa1, Daishi Hirai1, Akira Takada1, Mikiya Endo1, Kotaro Oyama1,

Megumi Kobayashi2, Takaya Abe3, Katsue Kikuchi4 i Hisae Tachibana4

Reference

1) Cosmai L, Porta C, Perazella MA, Launay-Vacher V, Rosner MH, Jhaveri KD, Floris M, Pani A, Teuma C, Szczylik CA, Gallieni M: Otvaranje nefrološke klinike: preporuke i osnovni zahtjevi. Nephrol Dial Transplant 2018; 33: 1503-1510.

2) Wang AY, Bellomo R:Bubrežnanadomjesna terapija u JIL-u: intermitentna hemodijaliza, trajna niskoučinkovita dijaliza ili kontinuiranabubrežninadomjesna terapija? Curr Opin Crit Care 2018; 24: 437-442.

3) Bridges BC, Askenazi DJ, Smith J, Goldstein SL: Pediatricbubrežninadomjesna terapija u jedinici intenzivnog liječenja. Pročišćavanje krvi 2012.; 34: 138-148.

4) Ronco C, Ricci Z, De Backer D, Kellum JA, Taccone FS, Joannidis M, Pickkers P, Cantaluppi V, Turani F, Saudan P, Bellomo R, Joannes-Boyau O, Antonelli M, Payen D, Prowle JR, Vincent JL:Bubrežnanadomjesna terapija kod akutne ozljede bubrega: kontroverze i konsenzus. Crit Care 2015; 19: 146.

5) Vijayan A, Delos Santos RB, Li T, Goss CW, Palevsky PM: Učinak česte dijalize nabubrežnioporavak: Posljedice akutnebubrežnineuspjeh trial network studija. Kidney Int Rep 2018; 3: 456-463.

6) Marshall MR, Golper TA, Shaver MJ, Alam MG, Chatoth DK:

Trajna niskoučinkovita dijaliza za kritično bolesne pacijente kojima je potrebnabubrežninadomjesna terapija. Kidney Int 2001; 60: 777-785.

7) Webster AC, Irish AB, Kelly PJ: Promjena preživljavanja osoba s mijelomom i završnom fazom bubrežne bolesti: kohortna studija pomoću australskog i novozelandskog registra dijalize i transplantacije 1963- 2013. Nefrologija (Carlton) 2018.; 23: 217-225.

8) Palomar R, González-Martín V, Martín L, Morales P, Martín de Francisco AL, Arias M: Je li abdominalna kirurgija još uvijek kontraindikacija za peritonealnu dijalizu? Nephrol Dial Transplant 2007; 22: 2360- 2361.

9) Outerelo MC, Gouveia R, Teixeira e Costa F, Ramos A: Intraperitonealni tlak ima prognostički utjecaj na pacijente na peritonealnoj dijalizi. Perit Dial Int 2014; 34: 652-654.

10) Mujais S, Vonesh E: Profiliranje peritonealne ultrafiltracije. Kidney Int Suppl 2002; 81: S17-22.

11) Latcha S: Donošenje odluka za početak i prekid dijalize u bolesnika s uznapredovalim karcinomom. Semin Dial 2019; 32: 215- 218.

12) Scherer JS, Swidler MA: Donošenje odluka kod pacijenata s rakom i bubrežnom bolešću. Adv Chronic Kidney Dis 2014; 21: 72-80.

13) Elwyn G, Frosch D, Thomson R, Joseph-Williams N, Lloyd A, Kinnersley P, Cording E, Tomson D, Dodd C, Rollnick S, Edwards A, Barry M: Zajedničko donošenje odluka: model za kliničku praksu. J Gen Intern Med 2012; 27: 1361-1367.

14) BubrežnaUdruga liječnika, 2000., zajedničko donošenje odluka o odgovarajućem započinjanju i prekidu dijalize, drugo izdanje. Alat za donošenje odluka_Donošenje{3}}.pdf (pristupljeno 18.12.2020.)

15) Wachterman MW, Leveille T, Keating NL, Simon SR, Waikar SS, Bokhour B: Emocionalni teret nefrologa u vezi s donošenjem odluka o započinjanju dijalize u starijih odraslih: kvalitativna studija. BMC Nephrol 2019; 20: 385.

16) Fumis RR, Deheinzelin D: Članovi obitelji kritično bolesnih pacijenata s rakom: procjena simptoma anksioznosti i depresije. Intensive Care Med 2009; 35: 899-902.

17) Watanabe Y, Hirakata H, Okada K, Yamamoto H, Tsuruya K, Sakai K, Mori N, Itami N, Inaguma D, Iseki K, Uchida A, Kawaguchi Y, Ohira S, Tomo M, Masakane I, Akizawa T, Minakuchi J, Japansko društvo za terapiju hemodijalize Smjernice Povjerenstvo za ispitivanje podskupine hemodijalize za održavanje Povjerenstvo za uskraćivanje i povlačenje s dijalize: Prijedlog za zajednički proces donošenja odluka u vezi s inicijacijom i nastavkom hemodijalize za održavanje. The Apher Dial 2015; 19 Dodatak 1: 108-117. J-STAGE Napredni datum objave: 17. svibnja 2021