Slučaj teške hidronefroze tretiran kao cistična bolest bubrega

Sažetak

Kongenitalne anomalije genitourinarnog trakta, uključujućikongenitalna hidronefroza, najčešći sumorfološke abnormalnostidijagnosticiran od stranefetalni ultrazvuk, ali postoji mnogo slučajeva u kojima ih je teško razlikovaticistična bolest bubrega. Slučaj je bio 2-godišnji dječak.Hidronefrozazabilježeno je tijekomfetalno razdoblje, no zbog obiteljske povijesti cistične bolesti bubrega dijagnosticirana je ista bolest.

Iako je bio na promatranju, upućen je u našu bolnicu naponovno ocjenjivanje. Pomnim pregledom otkrivena je opstrukcija lijevog bubrežnog zdjeličnog ureterskog spoja iteška dilatacija bubrežne zdjelice, te je postavljena dijagnoza teške hidronefroze. MAG3 scintigrafija je otkrila funkciju bubrega<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the genetska bolest. U slučajevima kada je diferencijacija teška, potrebna je pažljiva procjena i dijagnoza, uključujućivrijeme postavljanja dijagnoze, su neophodni.

KLIKNITE OVDJE DA DOBIJETE PRIRODNI ORGANSKI EKSTRAKT CISTANCHE S 25% EHINAKOSIDA I 9% AKTEOZIDA ZA FUNKCIJU BUBREGA

Usluga podrške Wecistanche-najvećeg izvoznika cistanche u Kini:

E-pošta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/telefon:+86 15292862950

Kupite za više pojedinosti o specifikacijama:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Predgovor

Široka upotrebafetalni ultrazvuk(SAD) omogućio je rano otkrivanje i dijagnosticiranje kongenitalnih anomalija bubrega i urinarnog trakta (CAKUT) kao što su cistična bolest bubrega i hidronefroza tijekom fetalnog razdoblja. Sada to možete učiniti 1).

Međutim, u nekim je slučajevima teško napraviti razliku između teške hidronefroze i cističnih bolesti bubrega kao što je multicistični displastični bubreg (MCDK), što može dovesti do zamke u prenatalnoj dijagnozi. Ovaj put sam doživio slučaj teške hidronefroze kod čovjeka s jakom obiteljskom anamnezompolicistična bolest bubrega(PKD), koja je liječena kao cistična bolest bubrega.

Izvješće.

slučaj

Slučaj: 2 godine, dječak

Glavna pritužba: Pažljiv pregled bubrežne ciste

Povijest uzimanja oralnih lijekova tijekom trudnoće: Bez inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima ili antagonista angiotenzinskih receptora. Levotiroksin je uzet zbog subkliničke hipotireoze.

Tijek trudnoće: Do 29. tjedna trudnoće nisu zabilježene nikakve abnormalnosti, a tijek trudnoće je bio ujednačen. U 31. tjednu i 4 dana trudnoće fetalni ultrazvuk je prvi put otkrio hidronefrozu na lijevoj strani (Society for Fetal Urology: SFU stupanj 3) i na desnoj strani (SFU stupanj 1). Iako je obiteljska anamneza pokazala snažnu povijest PKD-a, također je objašnjeno da postoji mogućnost MCDK-a u obitelji, budući da su uočena velika i mala proširenja poput ciste u lijevom bubregu fetusa u kasnoj trudnoći. ．． Perinatalna anamneza: Prirodna trudnoća. Beba je rođena u gestacijskoj dobi od 39 tjedana i 4 dana, težine 2862 g te je uredno rođena. Apgar 9/10 bodova (1 minuta/5 minuta). Prošla medicinska povijest: Ništa vrijedno spomena

Obiteljska povijest: vidi sliku 1

Povijest sadašnje bolesti: Nakon poroda, pacijentica je bila na promatranju kao njegov MCDK kod obližnjeg liječnika. Kada je pacijent posjetio lokalnog liječnika zbog prehlade, njegova se obitelj zabrinula zbog njegove snažne obiteljske povijesti cistične bolesti bubrega, a u dobi od 8 mjeseci upućen je u našu bolnicu na detaljan pregled. Fizikalni nalazi (prvi posjet): Visina: 67,6 cm (-1.5 SD), težina: 7,6 kg (-1.{0 SD). Krvni tlak: 90/45 mmHg. Opće stanje bolesnika bilo je dobro, au kardiopulmonalnom i abdominalnom nalazu nisu nađene nikakve abnormalnosti. Nije bilo abnormalnosti u izgledu lica, udovima, kosturu ili vanjskim genitalijama. Laboratorijski nalazi (Tablica 1): Analiza urina je pokazala specifičnu težinu 1,004, bjelančevine (±), okultna krv (-), crvene krvne stanice<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Prikaz slučaja●

Slučaj teške hidronefroze koja je tretirana kao cistična bolest bubrega Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto (Datum prijema: 29. rujna 2020. Datum zapošljavanja: veljača 2021. (ponedjeljak, 2.) Ključne riječi: fetalni ultrazvučni pregled / hidronefroza / cistična bolest bubrega /

Uočeni su blagi proteini u mokraći i povišeni {{0}}MG, s 0.19 g/gCr i 2-mikroglobulin (2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 g/mgCr. Krvne pretrage pokazale su Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, ukupne bjelančevine 7,4 g/dl, albumin 4,9 g/dl, urea dušik 7 mg/dl, kreatinin (Cr) 0,13 mg/dl, i procijenjenu brzinu glomerularne filtracije. (eGFR) iznosio je 154,82 l/min/1,73 m2, cistatin C bio je 0,7 mg/L, a nije primijećen pad bubrežne funkcije. eGFR je izračunat množenjem kvintičke jednadžbe s koeficijentom R (1,619) u skladu s pedijatrijskim vodičem za dijagnozu kronične bubrežne bolesti.

Slikovni nalazi: Njegov UZ kod prvog posjeta našoj bolnici pokazao je izrazito proširenje bubrežne zdjelice, proširenje gotovo svih čašica i stanjenje bubrežnog parenhima u lijevom bubregu, slično kao i na završnom pregledu u rodilištu ( Slika 2c). ). MRI abdomena otkrio je izraženu dilataciju bubrežne zdjelice i dilataciju gotovo svih čašica u lijevom bubregu. Nije primijećena dilatacija uretera (Slika 2d). Njegov 99mTc-DMSA scintigram, koji je napravljen kako bi se utvrdilo je li prikladan za operaciju, pokazao je smanjenu funkciju lijevog bubrega, sa stopom preuzimanja lijevog bubrega od 12,4% i stopom preuzimanja desnog bubrega od 21,4% (Slika 2e). MAG3 scintigram pokazao je da je lijevi bubreg bio 31,2%, a desni bubreg 68,8%, a nakon opterećenja diuretikom, i Tmax i T(1/2) bili su produženi u lijevom bubregu, pokazujući opstruktivni uzorak (Slika 2f). Cistouretrografija mokrenja (VCUG) nije otkrila vezikoureteralni refleks (VUR). Napredak: Na temelju rezultata raznih pretraga, dijagnoza nije bila MCDK, već je ostala teška hidronefroza. Nakon objašnjenja kirurških indikacija roditeljima i dobivanja njihovog pristanka, u dobi od 1 godine učinjena je pijeloplastika. Tijek je bio bez problema, uključujući perioperativno razdoblje. UZ u dobi od 1 godine i 8 mjeseci (8 mjeseci nakon operacije) pokazao je da se proširenje bubrežne zdjelice lijevog bubrega blago popravilo (Slika 2g). Trenutačno nema pogoršanja eGFR, a omjer protein/Cr u mokraći (0.13 g/gCr) i omjer MG/Cr u mokraći (3,04 þ g/mgCr) unutar su normalnog raspona.

Postoje također nalazi koji su korisni u razlikovanju između ova dva, kao što je najveća cista koja se nalazi u središtu kod opstrukcije bubrežnog zdjelice-ureterskog spoja, dok je smještena periferno u MCDK8),9). Iako je svjetlina ultrazvuka fetusa u ovom slučaju bila nejasna, lokacija najveće ciste bila je središnja, što je nalaz upućivao na hidronefrozu. Opstetričar i ginekolog koji ju je zapravo pregledao isprva je dijagnosticirao hidronefrozu, no budući da je u obitelji imala jaku obiteljsku povijest policistične bolesti bubrega, kasnije joj je dijagnosticirana cistična bolest bubrega, uključujući MCDK. Objasnio je svojoj obitelji mogućnost bolesti bubrega. U ovom slučaju kod oca nije potvrđena cistična bubrežna bolest (učinjeno je samo UZ; genetsko testiranje nije učinjeno), a djetetove lezije bile su lokalizirane na lijevom bubregu. Vjeruje se da je mogućnost genetske abnormalnosti mala. Na njoj je obavljeno genetsko testiranje korištenjem panela CAKUT (uključujući PKD1, PKD2, PKHD1 i HNF1B) na Odjelu za pedijatriju Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Kobeu i kod djeteta nisu pronađene genetske mutacije. Zdravstvena ustanova u kojoj je pacijentica zatraženo da se podvrgne praćenju nakon rođenja nije imala posebnu politiku za testiranje ili liječenje kako bi se razlikovalo to dvoje, što je povećalo zabrinutost pacijentičine obitelji o genetskoj prirodi bolesti. Moguće je da smo u ovom slučaju trebali objasniti da je mogućnost nasljedne cistične bolesti bubrega mala na temelju unilateralne prirode i postnatalnih ultrazvučnih nalaza, a zatim nastaviti s razlikovanjem teške hidronefroze i MCDK. Učinjeno je. Čak i kada se praćenje provodi kao MCDK, abnormalnosti kontralateralnog bubrežnog urinarnog trakta opažene su u približno 1/3 slučajeva, a mogu se također pojaviti hidronefroza, ureterocela, hipoplastični bubreg i abnormalnosti unutarnjih genitalnih organa osim bubrežnog urinarnog trakta. Smatralo se poželjnim planirati rane slikovne pretrage, uzimajući u obzir spol bolesnika.

Indikacija za operaciju teške hidronefroze (SFU klasifikacija stupnja 3 do 4) određuje se na temelju sveobuhvatne procjene djelomične funkcije bubrega<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 do 10%10) ．． U ovom slučaju nije primijećeno smanjenje VUR-a, serumskog Cr ili eGFR, a pacijent je imao asimptomatsku hidronefrozu, ali procjena bubrežne funkcije pokazala je smanjenje manje od 40% u lijevom bubregu i lošu drenažu. korišteno je kao kriterij. Postoperativni tijek, uključujući perioperativno razdoblje, bio je bez problema, nije se pojavila niti napredovala nikakva bubrežna disfunkcija, iako je ostala dilatacija lijeve bubrežne zdjelice i čašice. Poznato je da hidronefroza, koja se javlja kasno u fetusu ili zbog djelomične opstrukcije, također uzrokuje stanjenje bubrežne kore, fibrozu i smanjenje broja nefrona11),12) te da djeca s prenatalno dijagnosticiranom CAKUT-om. U kohortnoj studiji na 822 osobe utvrđeno je da je hidronefroza faktor visokog rizika za kroničnu bubrežnu bolest (omjer rizika 5,20), što sugerira da je potrebno pažljivo praćenje13).

Zaključak

Značaj fetalne dijagnoze pomoću ultrazvuka fetusa je vrlo koristan, ali postoje mnoge bolesti koje mogu uzrokovati zamke u dijagnozi CAKUT-a, uključujući cističnu bubrežnu bolest, pa je potrebno pažljivije prosuđivanje i dostatno objašnjenje s obzirom na obiteljsko porijeklo. To je.

Priznanje

Željeli bismo izraziti našu najdublju zahvalnost dr. Ijima Issei, dr. Toro Nozu i dr. Naoya Morisada s Odjela za pedijatriju, Odjela za internu medicinu, Medicinskog fakulteta Sveučilišta Kobe, za provođenje genetskog testiranja za ovaj slučaj . "Nema otkrivanja podataka o sukobima interesa na temelju standarda koje je postavilo Japansko društvo pedijatrijske nefrologije."

Književnost

1) Yulia A, Winyard P: Liječenje antenatalno otkrivenih malformacija bubrega. Rani Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: Konsenzusna izjava Društva za fetalnu urologiju o evaluaciji i liječenje antenatalne hidronefroze. J

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Antenatalna hidronefroza: mijenjanje koncepata u dijagnozi i naknadnom liječenju. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshihiko Idesako: Fetalna faza dijagnoze i liječenja CAKUT-a. Bubreg i dijaliza 2010; 68: 171-176.

5) Hiroyuki Noguchi, Hideo Takamatsu, Hiroyuki Tahara, Takahiko Fukushige, Yasuo Adachi, Kajiya Hiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono i Hiroshi Akiyama. Unilateralni policistični displastični bubreg:

Ispitivanje slučajeva prenatalne dijagnoze. Japanese Journal of Foreign Society 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Prenatalna dijagnoza cističnog bubrega: Posebna

Studija 2 slučaja s cistama i nalazima povećanja bubrega na slikama. dnevna škola Foreign Society Journal 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizawa Hiroshi. Iskustvo u liječenju malformacija bubrega i mokraćnog sustava dijagnosticiranih prenatalno. dnevni dnevnik

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: Sonografska razlika između neonatalnog multicističnog bubrega i hidronefroze. Radiologija 1984.;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumihiko Ikoma. Malformacije bubrega i mokraćnog sustava dijagnosticirane su prenatalno. Časopis Japana 1991; 37: 1389-1394.

10) Vodič za medicinsko liječenje pedijatrijske kongenitalne hidronefroze (opstrukcija prijelaza zdjelica-ureter). Day Journal of Pediatric Urology 2016; 25: 1-76.